L'échinococcose kystique (EK) est une zoonose parasitaire, à localisation principalement hépatique, due au stade larvaire d'Echinococcus granulosus. La prise en charge des lésions extra-hépatiques est moins codifiée que celle des lésions hépatiques. Ce travail décrit l'épidémiologie et la prise en charge des patients atteints d'EK extra-hépatique, enregistrés dans l'observatoire OFREKYS.

L'observatoire OFREKYS est un recueil déclaratif des cas d'EK pris en charge en France. Les données épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques ont été enregistrées dans un système de déclaration informatisé sécurisé (Clean WEB®) après avoir recueilli la non-opposition des patients. L'analyse s'est intéressée aux patients de tout âge, ayant au moins une localisation extra-hépatique sans atteinte hépatique associée puis les a comparés aux patients ayant une localisation hépatique.

Parmi les 129 patients inclus entre 2016 et 2023, 23 (18%) présentaient une atteinte extra-hépatique isolée, majoritairement des hommes (n=14 ; 61%) avec un âge médian de 45 ans [5-86]. Les localisations étaient pulmonaires (n=9 ; 39%), osseuses (n=5 ; 21,7%), rénales (n=2 ; 9%), spléniques (n=2), médiastinales (n=2), péritonéales (n=2) au niveau des tissus mous (n=2) ; elles étaient multiples pour 2 patients (péritonéal et médiastinal ; pulmonaire et tissu mou). Sept patients (30%) présentaient d'emblée une complication : 5 ruptures kystiques (22% ; 4 bronchiques et 1 péricardique) et 2 compressions médullaires (9%). Une chirurgie a été réalisée chez 19 patients (83%), radicale à kyste fermé pour 14 d'entre-eux (84%) ; 5 (26%) ont eu une chirurgie non encadrée par albendazole, le diagnostic n'ayant pas été évoqué en pré-opératoire. Quatre patients (17%) n'ont pas été opérés, 2 (9%) avaient des lésions considérées non résécables bénéféciant d'un traitement médical seul, 1 (4%) avait une lésion considérée comme inactive bénéficiant d'une stratégie « Watch and Wait » ; le dernier est décédé de l'EK avant la chirurgie. La sérologie (hémagglutination et ELISA) était moins souvent positive chez les patients sans atteinte hépatique (13/22 ; 59% vs. 59/74 ; 80%, p=0,0497, test Chi2). Dans ces cas, la réalisation du Western blot (WB) augmentait la sensibilité (19/22 ; 86%). Aucune autre variable étudiée n'était significativement différente, notamment la fréquences des formes asymptomatiques (7/23 ; 70% vs. 35/94 ; 63%, p=0,54) et des complications initiales (7/23 ; 70% vs. 15/106 ; p=0,071).

L'atteinte extra-hépatique de l'EK est rare mais doit être évoquée devant une lésion kystique chez un patient avec facteur de risque d'exposition. Le diagnostic doit impérativement être évoqué en pré-opératoire afin d'appliquer les mesures recommandées pour éviter les complications per-opératoire et la dissémination. Si la suspicion clinique est forte, l'ajout d'un WB permet d'augmenter la sensibilité de la sérologie de 1^ère intention. Bien que la prise en charge soit peu codifiée, elle s'inspire de celle des lésions hépatiques où une prise en charge médico-chirurgicale est privilégiée.

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