L'émergence de nouvelles populations d'immunodéprimés s'est traduite par de nouvelles présentations cliniques et des formes plus graves ainsi qu'une mortalité plus importante de la pneumonie à Pneumocystis jirovecii (PcP) parmi les patients négatifs pour le VIH (NVIH). Cependant, l'influence du terrain d'immunodépression sous-jacent et du type de thérapie immunosuppressive sur la gravité et la mortalité de la PcP n'a pas été évaluée de manière approfondie.

Nous avons analysé une large cohorte multicentrique de patients atteints de PcP, probables ou prouvées d'après les définitions de l'Organisation Européenne pour la Recherche et le Traitement du Cancer, provenant de trois hôpitaux français sur une période de 10 ans, et avons étudié l'épidémiologie et l'impact du terrain d'immunodépression sous-jacent sur la présentation clinique de la PcP et la mortalité à 90 jours.

Au total, 481 patients ont été inclus dans l'étude. Tous les patients de cette cohorte étaient immunodéprimés. Les hémopathies malignes étaient les plus prévalentes (n = 118 ; 24,5 %), suivies par l'infection par le VIH (n = 114 ; 23,7 %), la transplantation d'organe solide (n = 103 ; 21,4 %), les maladies auto-inflammatoires et auto-immunes (IMID) (n = 87 ; 18,1 %), les tumeurs solides (n = 56 ; 11,6 %) et les autres déficits immunitaires (n = 3 ; 0,6 %). Le taux moyen de lymphocytes CD4 au moment du diagnostic de la PcP était significativement plus élevé parmi les patients NVIH que chez les patients VIH (292 ± 360 contre 64 ± 129 /mm3, p<0,001). Seuls 50/481 (10,4 %) patients ont reçu une prophylaxie anti-Pneumocystis avant leur épisode de PcP. Les patients atteints d'IMID ou de tumeurs solides avaient un pronostic statistiquement plus défavorable à 90 jours. En analyse multivariée, parmi la population NVIH, les tumeurs solides (OR 5,47 ; 2,16-14,1 ; p<0.001), les IMID (OR 2,19 ; 1,05-4,60 ; p=0,037), la corticothérapie au long cours (OR 2,07 ; 1,03-4,31 ; p=0,045), la présence de kystes à l'examen microscopique des expectorations et des LBA (OR 1,92 ; 1,02-3,62 ; p=0,043), et le score SOFA à l'admission (OR 1,58 ; 1,39-1,82 ; p<0.001) étaient indépendamment associés à la mortalité à 90 jours. La corticothérapie préalable était le seul traitement immunosuppresseur associé à la mortalité à 90 jours (OR 1,67 ; 1,03-2,71 ; p=0,035), en particulier pour une dose quotidienne de prednisone ≥ 10 mg (OR 1,80 ; 1,14-2,85 ; p=0,010).

Cette large cohorte multicentrique de PcP est la première à identifier les patients atteints d'IMID, de tumeurs solides ainsi que la corticothérapie au long cours comme des facteurs de mortalité indépendants chez les patients NVIH. Les patients atteints d'IMID sont les plus exposés à la corticothérapie au long cours et ont le pronostic le plus grave attribuable à la PcP.

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