La maladie de Whipple est une pathologie rare causée par Trophyrema whipplei. L'atteinte articulaire est l'une des principales manifestations cliniques. L'existence de formes articulaires chroniques isolées est débattue et leur définition non consensuelle. L'objectif principal de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, les défis diagnostiques et le suivi de patients atteints d'une maladie de Whipple avec atteinte articulaire isolée comparés aux patients avec une atteinte systémique.

Cette étude est une analyse rétrospective portant sur des patients suivis pour une maladie de Whipple avec une atteinte articulaire dans deux centres experts. Les patients ont été catégorisés en deux groupes distincts en fonction de leur présentation clinique au moment du diagnostic : ceux présentant une atteinte articulaire isolée (AI) et ceux avec des manifestations cliniques systémiques associées (SI).

60 patients ont été inclus, dont 28,3% présentaient une atteinte articulaire isolée. Le délai entre le début des symptômes et le diagnostic était de 6 ans avec 84% de diagnostic erroné. L'atteinte initiale, sous forme de poussées d'arthrites périphériques avec restitution ad integrum étaient retrouvés chez 91% des patients. Des lésions articulaires destructrices étaient présentes chez 38,8% de la cohorte au moment du diagnostic, et 44,4% des patients présentaient des douleurs articulaires persistantes chroniques. Les PCR selles et salive étaient positives dans 68,8% et 52,9% des cas AI versus 85,3% et 87,9% des cas AS. 0% des patients avec AI n'avait une coloration PAS positive sur la biopsie duodénale et 35,3% avaient une PCR positive duodénale comparativement à 58,3% et 88,6% du groupe AS. La PCR du liquide articulaire était positive chez 100% du groupe AI. 88,3% ont été traités par l'association Doxycycline-Hydroxychloroquine (DHP) avec une amélioration spectaculaire des symptômes chez 100% des patients dans le 1^er mois. 81,5% des patients ont rapporté une résolution complète des douleurs articulaires. Un IRIS est survenu dans 13% des cas (11,7% dans le groupe AI et 14% dans le groupe AS). Le traitement a été interrompu en raison de toxicité dans 10% des cas. Une rechute clinique et biologique a été observée dans 9 cas, dont 6 sous antibiotiques, 2 sous sulfaméthoxazole-triméthoprime, une mauvaise observance chez 3 patients et un patient avec une suspicion de résistance au DHP.

L'atteinte articulaire initiale dans la maladie de Whipple est stéréotypée. Le diagnostic tardif contribue à l'évolution des symptômes vers des douleurs articulaires chroniques et des lésions destructrices. Les formes AI constituent 28% des maladies de Whipple avec atteinte articulaire et présentent un défi diagnostique en raison de signes cliniques et biologiques atypiques. La coloration PAS duodénale est systématiquement négative chez les patients présentant une AI. La PCR articulaire présente une excellente sensibilité et spécificité et est essentielle pour le diagnostic. Les patients présentent une amélioration fonctionnelle spectaculaires sous traitement par DHP. La survenue d'IRIS et les rechutes à distance et sous traitements ne sont pas à négliger, nécessitant un suivi PCR et des dosages médicamenteux réguliers.

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