Il existe peu de données concernant les spécificités de l'hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) en milieu tropical. L'objectif principal de cette étude est de déterminer les étiologies d'HLH en milieu tropical, les objectifs secondaires de préciser les caractéristiques clinico-biologiques ainsi que le pronostic de cette pathologie.

Etaient inclus rétrospectivement tous les patients avec plus de 3 critères HLH-2004 diagnostiqués dans notre centre entre 2010 et 2023, identifiés par codage CIM-10.

Sur 189 patients extraits à l'aide du PMSI, 35 ont été retenus comme ayant un diagnostic d'HLH confirmé. L'âge médian au diagnostic était de 43 ans [0.4-81]. Douze patients (12/35, 34%) étaient infectés par le VIH en rupture de traitement, avec charge virale médiane de 5,8 log [1,4-6,4] et CD4 à 25/mm3 [2-52], 4/35 (11%) patients avaient une hémopathie et 3/35 (9%) un traitement immunosuppresseur. Ils présentaient en médiane 4 critères HLH-2004 [3-6], le H-score était de 241 [174-317]. Les tableaux cliniques les plus fréquents étaient pulmonaires, neurologiques, cutanés et rénaux au diagnostic dans 48% (17/35), 23% (8/35), 17% (6/35) et 26% (9/35) des cas respectivement. Tous les patients étaient fébriles, on retrouvait une hépatomégalie pour 68% (24/35) d'entre eux, une splénomégalie pour 62% (22/35) et des adénopathies pour 82% (29/35). Tous avaient une hyperferritinémie, 37% (12/32) une hypofibrinogénémie et 53% (17/32) une hypertriglycéridémie.

Les étiologies étaient infectieuses dans 69% (24/35) des cas avec une majorité (51%, 18/35) due à une histoplasmose disséminée dont le diagnostic était fait par examen direct médullaire dans 46% des cas (6/13), culture médullaire dans 84% (11/13) ou hémocultures fongiques dans 88% (14/16). Les autres étiologies infectieuses étaient bactériennes (11%, 4/35) avec 3 cas de tuberculose et une bactériémie à salmonelle, virales dans 26% (9/35) des cas avec 7 découvertes d'infection VIH (charge virale médiane : 5,8 log, CD4 médians 11/mm3), une dengue et une infection EBV, et parasitaires (3%, 1/35) avec une toxoplasmose cérébrale. Les autres étiologies étaient auto-immunes dans 9% (3/35) des cas, néoplasiques dans 3% (1/35) et hématologiques dans 17% (6/35). Quatre patients (11%) n'avaient pas d'étiologie retrouvée. Il n'y avait aucun HLH primaire. Un tiers des patients (31%, 11/35) a été traité par corticothérapie, 9% (3/35) par IgIV et 11% (4/35) par Etoposide. Plus de la moitié des patients recevait de l'amphotéricine B liposomale (54%, 19/35). Un tiers des patients (34%, 12/35) était transféré en réanimation, la survie à 1 an était de 52% (14/27) avec 13 patients décédés au cours du suivi (8 HLH d'étiologie infectieuse, 4 hématologique, 1 inconnue).

Ce travail mené en milieu tropical montre une majorité d'étiologie infectieuse déclenchant une HLH, avec une proportion importante d'infection fongique à Histoplasma capsulatum motivant un traitement rapide par amphotéricine B en cas de tableau compatible chez un patient infecté par le VIH. Ce type de travail devrait être répété dans d'autres contextes tropicaux pour rechercher d'éventuelles variations d'épidémiologie locale.

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