Les tumeurs malignes de l'oreille comprennent des lésions développées aux dépens d'entités anatomiques composées de structures tissulaires différentes, ce qui explique leur grande disparité de forme clinique et donc de prise en charge thérapeutique. En premier lieu, les tumeurs du pavillon sont majoritairement des tumeurs cutanées (carcinome basocellulaire, épidermoïde, mélanome), et leur stratégie diagnostique et thérapeutique est identique à celle des autres localisations de tumeurs dermatologiques. Au niveau du méat acoustique externe (MAE), les lésions tumorales miment la symptomatologie des otites externes. Une biopsie doit donc être réalisée systématiquement en cas d'otite externe résistant au traitement médical bien conduit. Dans cette localisation, en plus des tumeurs cutanées habituelles, on retrouve des adénocarcinomes et des carcinomes adénoïdes kystiques développés aux dépens des cellules cérumineuses et glandulaires du conduit auditif. Les tumeurs de l'oreille moyenne sont moins fréquentes et peuvent être difficiles à différencier des tumeurs du MAE qui envahissent l'oreille moyenne. Enfin, les tumeurs malignes du conduit auditif interne sont majoritairement des schwannomes malins, soit primitifs, soit secondaires à l'irradiation d'un schwannome bénin. Les tumeurs du sac endolymphatique sont souvent diagnostiquées tardivement, du fait de leur évolution lente, et doivent faire rechercher un syndrome de von Hippel-Lindau. Les tumeurs osseuses du rocher sont le plus souvent primitives (sarcomes) ou secondaires (métastases osseuses de cancers du poumon, gastro-intestinaux, rénaux, du sein). Enfin, chez l'enfant, le diagnostic majoritaire est celui d'histiocytose à cellules de Langerhans. La localisation tumorale conditionne donc la présentation clinique et la prise en charge thérapeutique mais aussi l'accessibilité à la biopsie diagnostique.