On qualifie d’hépatocèle exclusive une hernie contenant en majorité le foie avec éventuellement quelques anses digestives. L’objectif de ce travail était d’étudier la morbidité et la mortalité néonatales dans cette série d’hépatocèles exclusives.

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée à l’hôpital Jeanne-de-Flandre au CHRU de Lille sur 11 cas d’hépatocèles exclusives.

L’âge gestationnel moyen de découverte était de 14,5±3,4 semaines d’aménorrhée (SA). Le caryotype a été réalisé dans 100 % des cas : il était anormal dans un cas sur 11. Le terme moyen d’accouchement était de 38±1,8SA. Neuf patientes ont accouché par césarienne. Une interruption médicale de grossesse a été réalisée dans un cas (trisomie 13). La morbidité était importante avec essentiellement : un cas de retard de croissance intra-utérin sévère sur hépatocèle totale, trois cas de syndrome de détresse respiratoire, deux cas de complications digestives sévères. La durée moyenne d’hospitalisation était de 42,8 jours. La durée moyenne de nutrition parentérale était de 14,4 jours. La mortalité postnatale était d’un cas, ce cas concernait un enfant décédé dans les suites d’un syndrome de détresse respiratoire aigu secondaire à une hypoplasie pulmonaire.

Dans cette série, la morbidité est donc importante, faisant des hépatocèles exclusives une entité à part entière parmi les omphalocèles. La prise en charge, multidisciplinaire, est plus complexe mais envisageable.

Exclusive hepatocele is defined as a hernia containing in majority the liver with possibly some intestinal loops. This study was undertaken to evaluate neonatal morbidity and mortality in this series of exclusive hepatoceles.

We reviewed 11 cases of exclusive hepatoceles with delivery at the hospital Jeanne-de-Flandre in the CHRU of Lille, in France.

The mean gestational age of diagnosis was 14.5±3.4 weeks of gestation. Karyotype determination was performed in 100% of cases: it was abnormal in one case of 11. One termination of pregnancy was performed because of trisomy 13. The mean gestational age at delivery was 38±1.8 weeks of gestation. Cesarean deliveries were performed in nine cases. Morbidity was important with: one case of fetal growth retardation on total hepatocele, three cases of severe respiratory distress, two cases of severe digestive complications. The mean length of stay was 42.8 days. The mean length of parenteral feeding was 14.4 days. Postnatal mortality concerned one child, which died because of a severe respiratory distress due to pulmonary hypoplasia.

In this series, morbidity is thus important, making of exclusive hepatoceles a full entity among the omphaloceles. The multidisciplinary take care is more complex but conceivable.