Les encéphalites non infectieuses sont définies par un processus inflammatoire cérébral responsable d'une dysfonction neuropsychiatrique sans agent infectieux causal. Représentant près de 20 à 30 % de l'ensemble des encéphalites, et avec une incidence appelée à augmenter, elles constituent un enjeu diagnostique et thérapeutique majeur. Les encéphalites non infectieuses incluent les encéphalites auto-immunes, la rhombencéphalite de Bickerstaff et l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Elles se manifestent par un large spectre de symptômes, allant de troubles cognitifs et comportementaux au coma. Leur diagnostic précoce est complexe, nécessitant d'abord d'écarter une étiologie infectieuse et d'autres causes d'encéphalopathies, notamment métaboliques et toxiques. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) joue un rôle crucial dans la prise en charge des patients. Bien que l'IRM soit parfois normale et que les anomalies de signal ne soient pas spécifiques, l'analyse rigoureuse des régions cérébrales affectées permet d'orienter le diagnostic. Les gammes diagnostiques et les diagnostics différentiels varient selon la topographie des lésions. Cet article vise à décrire la démarche diagnostique initiale face à une suspicion d'encéphalite, à présenter les méthodes d'exploration radiologique et à décrire les principales encéphalites non infectieuses selon leurs localisations habituelles en distinguant encéphalites limbiques, extralimbiques, rhombencéphalites, encéphalites striatales, cérébellites et encéphalomyélites.