Les anticorps antinucléaires (ANA pour Anti-nuclear antibodies) sont en première ligne dans le diagnostic des connectivites dans notre pratique. Au-delà de leur utilité diagnostique et pronostique, ces biomarqueurs pourraient également avoir un rôle direct pathogénique. Ainsi, dans la sclérodermie systémique (ScS) les trois spécificités les plus fréquentes que sont les auto-anticorps (aAc) anti-topoisomérase-I (anti-TOPO-I ou Scl70), anti-centromères et anti-ARN polymérase-III sont intégrées dans la classification de la maladie. De nouvelles spécificités antigéniques sont également associées au diagnostic de la ScS. La chronologie d’apparition de ces auto-anticorps, leur corrélation à des phénotypes et/ou leur valeur pronostique, ainsi que l’efficacité de certaines biothérapies, plaident en faveur d’un rôle pathogénique de ces aAc au-delà de leur rôle de marqueur diagnostique. L’implication des ANA dans la physiopathologie de la ScS ouvre la voie à de nouveaux champs de recherche dans ce domaine.

Anti-nuclear antibodies (ANA) are on the front line of diagnosing connective tissue disease. Beyond their diagnostic and prognostic utility, these biomarkers could also have a direct pathogenetic role. Thus, in systemic sclerosis the three most frequent specificities which are anti-topoisomerase-I aAb (anti-TOPO-I or Scl70), anti-centromeres and anti-RNA polymerase-III are integrated into the classification of the disease. New antigenic specificities are also associated with the diagnosis of systemic sclerosis. The time frame for theses autoantibodies appearance, their correlation with phenotypes and/or prognoses as well as the therapeutic efficacy of certain biotherapies argue in favor of a pathogenetic role of these aAb beyond their role as diagnostic marker. The involvement of ANA in the pathophysiology of SSc opens the way to new fields of research in this area.