Un à 3 % des cancers gastriques sont liés à une prédisposition génétique notamment les cancers gastriques diffus héréditaires liés à des mutations du gène CDH1. Selon les recommandations françaises, en cas de mutation du gène CDH1, une gastrectomie totale prophylactique doit être réalisée, entre l’âge de 20 et 30ans. La gastrectomie doit emporter l’ensemble de la muqueuse gastrique aux deux extrémités (versant duodénal et versant œsophagien). L’examen histopathologique des gastrectomies totales prophylactiques chez les patients CDH1 mutés et asymptomatiques retrouve, dans 90 à 100 % des cas, des foyers microscopiques de cancer de type diffus. Une atteinte ganglionnaire et une invasion lympho-vasculaire sont rarement retrouvées justifiant la réalisation d’un curage D1 uniquement. Dans ce contexte de prophylaxie, de curage limité et de développement de la chirurgie mini-invasive œsogastrique, l’abord mini-invasif pourrait être la voie d’abord à privilégier, en centre expert. Le risque de morbi-mortalité semble être similaire aux gastrectomies totales pour cancer. La gastrectomie totale prophylactique est la pierre angulaire de la prise en charge des cancers gastriques diffus héréditaires, associée à un suivi multidisciplinaire des patients au long cours et une surveillance mammaire chez les femmes.

One to 3% of gastric cancers are secondary to genetic predisposition, notably hereditary diffuse gastric cancers (HDGC) caused by CDH1 gene mutations. According to French recommendations, in case of CDH1 gene mutation, a prophylactic total gastrectomy should be performed between 20 and 30 years old. This gastrectomy should remove all the gastric mucosa at both extremities (duodenal and esophageal sides). Histopathological examinations of prophylactic total gastrectomies in asymptomatic CDH1-mutated patients reveal microscopic foci of diffuse-type cancer in 90 to 100% of cases. Lymph node involvement and lympho-vascular invasion are extremely rare, justifying the use of a D1-only lymphadenectomy. In the context of prophylaxis, limited lymphadenectomy and the development of minimally invasive oesogastric surgery, the minimally invasive approach might be the preferred approach, in expert centers. Surgical outcomes seem to be similar to those after gastrectomy for cancer. Prophylactic total gastrectomy is the cornerstone of CGDH management, associated with multidisciplinary follow-up and mammary surveillance in women.