État de santé et qualité de vie des patients β-thalassémiques adultes à Marseille, France - 04/05/24

Health status and quality of life in β-thalassemia adults in Marseille, France

Doi : 10.1016/j.revmed.2024.01.005

C. Soubrier ^a,⁎ , E. Jean ^b, B. De Sainte Marie ^b, I. Agouti ^c, J. Seguier ^b, V. Lavoipierre ^d, C. Clapasson ^e, N. Iline ^f, J. Gonin ^f, R. Giorgi ^f,^g, N. Schleinitz ^b,^h, I. Thuret ^c, C. Badens ⁱ, E. Bernit ^j
^a Service de médecine interne et médecine polyvalente, centre hospitalier d’Ajaccio Notre-Dame de la Miséricorde, site du Stilettu, 1180, route A.-Madunuccia, 20090 Ajaccio, France
^b Département de médecine interne, AP–HM, hôpital Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex, France
^c Centre de référence des syndromes drépanocytaires majeurs, thalassémies et autres pathologies rares du globule rouge et de l’érythropoïèse, hôpital de la Timone, AP–PH, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex, France
^d Service de médecine interne, centre hospitalier de Martigues, 3, boulevard des Rayettes, BP 50248, 13698 Martigues cedex, France
^e Établissement français du sang, région PACA, 149, boulevard Baille, 13005 Marseille, France
^f AP–HM, Hop Timone, BioSTIC, biostatistiques et technologies de l’information et de la communication, Marseille, France
^g Aix Marseille université, AP–HM, Inserm, IRD, SESSTIM, sciences économiques & sociales de la santé & traitement de l’information médicale, ISSPAM, Marseille, France
^h Aix-Marseille université, Marseille, France
ⁱ Laboratoire de biochimie, AP–HM, hôpital Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex, France
^j Unité transversale de la drépanocytose, centre de référence Antilles-Guyane pour la drépanocytose, les thalassémies et les maladies constitutives du globule rouge et de l’érythropoïèse, CHU Guadeloupe, pôle parents–enfants, hôpital Ricou, BP465, 97159 Pointe-à-Pitre cedex, France

^*Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’espérance de vie des patients β-thalassémiques a augmenté ces 20 dernières années. Nous avons évalué dans cette étude l’état de santé actuel et la qualité de vie de ces patients pris en charge dans un centre de référence à Marseille.

Méthodes

Il s’agit d’une étude monocentrique, descriptive menée entre juin et août 2019 chez des patients de plus de 18 ans atteints de β-thalassémie majeure ou intermédiaire. Les données cliniques et paracliniques ont été collectées rétrospectivement et un questionnaire de qualité de vie SF-36 a été proposé à chaque patient.

Résultats

Sur 64 patients sélectionnés, 43 ont été inclus et repartis en 2 groupes : 35 patients thalassémiques dépendants des transfusions et 8 non-dépendants des transfusions. La surcharge hépatique en fer est la complication la plus fréquente, présente chez 80 % des thalassémiques dépendants des transfusions et 62,5 % des non dépendants des transfusions. La surcharge myocardique en fer est présente uniquement dans le groupe dépendant des transfusions (20 %). L’hypogonadisme hypogonadotrope reste l’atteinte endocrinienne la plus fréquente (41,9 %) suivie de l’ostéoporose (37,2 %). Parmi les 31 patients ayant complété le questionnaire SF-36, les scores physique et mental de qualité de vie étaient abaissés chez les thalassémiques dépendants des transfusions (respectivement 42,7 et 46,8) comme chez les non dépendants (respectivement 43,9 et 28,9).

Conclusion

Malgré une amélioration de leur prise en charge, nos patients β-thalassémiques montrent une altération de leur qualité de vie qu’il va falloir explorer dans l’ensemble de la cohorte française.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

The life expectancy of β-thalassemia patients has increased over the last 20 years. In this study, we evaluated the current health status and quality of life of these patients managed in a reference center in Marseille.

Methods

This is a single-center, descriptive study conducted between June and August 2019 in patients over 18 years of age with β-thalassemia major or intermedia. Clinical and paraclinical data were collected retrospectively and the SF-36 health survey questionnaire was proposed to each patient.

Results

43 of 64 selected patients were included and divided into 2 groups: 35 patients with transfusion-dependent β-thalassemia and 8 patients with non-transfusion-dependent β-thalassemia. Liver iron overload is the most frequent complication, present in 80% of transfusion-dependent and 62.5% of non-transfusion-dependent patients. Cardiac iron overload is present only in the transfusion dependent β-thalassemia group (20%). Hypogonadotropic hypogonadism remains the most common endocrine disorder (41.9%) followed by osteoporosis (37.2%). Among the 31 patients who completed the SF-36 questionnaire, physical and mental quality of life scores were lowered in transfusion dependent (respectively 42.7 and 46.8) as in non-transfusion-dependent patients (respectively 43.8 and 28.9).

Conclusion

Despite an improvement in medical care, our patients with β-thalassemia show an alteration in their quality of life that will need to be characterized in the entire French cohort.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : β-thalassémie dépendant de la transfusion, β-thalassémie non dépendant de la transfusion, Hémochromatose, Qualité de vie, Score SF-36

Keywords : Transfusion-dependent β-thalassemia patients, Non-transfusion-dependent β-thalassemia patients, Hemochromatosis, Quality of life, Scores of the SF-36