Dans l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, l'augmentation des résistances vasculaires pulmonaires est due à l'organisation fibreuse de thrombi non résorbés au niveau des artères pulmonaires. Elle diffère de l'hypertension artérielle pulmonaire par la localisation proximale des obstructions artérielles pulmonaires, bien qu'une atteinte des petits vaisseaux pulmonaires (microvasculopathie) puisse également se développer. Le symptôme le plus fréquent est une dyspnée d'effort progressive apparaissant dans les suites d'un ou de plusieurs épisodes d'embolie pulmonaire aiguë, symptomatiques ou non. Le diagnostic repose sur la mise en évidence, chez un patient symptomatique, d'une hypertension pulmonaire précapillaire en présence de défects systématisés de la perfusion à la scintigraphie et de lésions obstructives sur l'angiogramme pulmonaire, persistant après un traitement anticoagulant prolongé. Il s'agit d'une maladie rare et grave, mais curable. Quand l'occlusion est suffisamment proximale, le traitement est chirurgical et consiste en une endartériectomie pulmonaire. Les pressions pulmonaires et la capacité à l'effort sont le plus souvent normalisées après cette intervention. Certains patients ne sont pas opérables soit car les lésions sont inaccessibles, soit en raison de comorbidités trop importantes. Pour ces patients, il existe à présent des alternatives thérapeutiques. Le riociguat, un stimulateur de la guanylate cyclase, a en effet montré un bénéfice significatif en termes de capacité fonctionnelle. L'angioplastie pulmonaire par ballon peut également être proposée avec des résultats manifestes sur l'hémodynamique. De plus en plus souvent, une combinaison de traitements peut être proposée. Les patients présentant une obstruction vasculaire pulmonaire sans hypertension pulmonaire peuvent également bénéficier de traitements chirurgicaux ou percutanés dans les cas bien sélectionnés. Les évolutions thérapeutiques de ces 10 dernières années ont permis de faire reculer la mortalité de cette maladie, ce qui rend d'autant plus crucial la nécessité d'un diagnostic précoce avec une prise en charge dans un centre expert.