Le HELLP syndrome qui a été décrit pour la première fois en 1982 repose sur une triade biologique associant une hémolyse biologique, une cytolyse et une thrombopénie périphérique. Le HELLP complique souvent une préclampsie, et se manifeste préférentiellement à la fin de la grossesse, voire en post-partum. La physiopathologie repose sur un défaut d’implantation trophoblastique, à l’origine d’une ischémie placentaire et de lésions endotheliales. De récentes publications mettent en avant la probable implication du complément dans la physiopathologie, mimant ainsi la clinique d’une microangiopathie thrombotique non placentaire (de type PTT et SHUa). Cela pourrait expliquer en partie l’incidence de l’insuffisance rénale qui n’est pas rare dans cette maladie (30 % des cas) ; et qui est bien souvent source d’erreur de diagnostic. Certains auteurs préconisent même de parler maintenant de maladie médiée ou non par le complément, sur l’hypothèse que dans certaines situations il y aurait une suractivation de la voie alterne. Or à ce jour, aucun test rapide d’activation du complément n’est disponible, et ce diagnostic repose sur des faisceaux d’arguments biologiques qui manquent de sensibilité et de spécificité. Cette piste de réflexion pourrait permettre d’ouvrir l’arsenal thérapeutique de cette pathologie, qui repose actuellement seulement sur l’interruption de grossesse.

The HELLP syndrome, first described in 1982, is based on a biological triad involving biological hemolysis, cytolysis, and peripheral thrombocytopenia. HELLP often complicates preeclampsia and typically manifests toward the end of pregnancy or in the postpartum period. Its pathophysiology stems from a defective trophoblastic implantation, leading to placental ischemia and endothelial lesions. Recent publications highlight the likely involvement of the complement system in the pathophysiology of this condition, mimicking the clinical presentation of a non-placental thrombotic microangiopathy (similar to TTP and aHUS). This could partly explain the incidence of renal failure, which is not uncommon in this disease (30 % of cases) and often leads to diagnostic errors. Some authors even advocate for discussing this as a complement-mediated or non-complement-mediated disease, suggesting that in certain situations, there might be an overactivation of the alternate pathway. However, to date, there is no rapid complement activation test available, and the diagnosis relies on clusters of biological evidence lacking sensitivity and specificity. Exploring this line of thinking could potentially broaden the therapeutic options for this condition, which currently rely solely on pregnancy termination.