L’atteinte digestive au cours de la sclérodermie systémique peut être sévère et occasionner une véritable pseudo-obstruction intestinale chronique, secondaire à des troubles profonds de la motilité de l’intestin grêle. Elle est associée à certaines caractéristiques cliniques et biologiques, notamment la positivité des anticorps anti fibrillarine/U3RNP. La pseudo-obstruction intestinale chronique se complique d’une pullulation microbienne qui nécessite une antibiothérapie cyclique. Elle entraîne nécessairement une réduction du bol alimentaire compte-tenu des symptômes douloureux, nausées et vomissements engendrés par les repas et, in fine, une dénutrition sévère. La stratégie de fractionnement des repas n’est souvent que transitoirement efficace et les patients nécessitent un authentique support nutritionnel, principalement par voie parentérale. La sclérodermie systémique ne constitue pas un frein à l’initiation et la poursuite de ce traitement dans le temps. Les dispositifs veineux implantables ne s’accompagnent pas d’un surrisque de complications locales ou infectieuses. La poursuite d’une nutrition parentérale au long cours nécessite toutefois un suivi conjoint dans un centre expert en nutrition, afin d’adapter les volumes et apports nutritifs et d’en limiter les complications cardiaques et hépatobiliaires potentiellement mortelles. À la nutrition s’associent des traitements prokinétiques dont les effets secondaires – notamment antagonistes sur la motilité digestive – doivent être connus, ainsi que des procédures invasives dont la balance bénéfice-risque doit être évaluée avec précaution.

Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis can be severe, reaching the critical point of chronic intestinal pseudo-obstruction, secondary to major disorders of small bowel motility. It is associated with some clinical and biological characteristics, in particular the positivity of anti-fibrillarin/U3RNP antibodies. Chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) is complicated by a small intestinal bacterial overgrowth that requires cyclic antibiotic therapy. CIPO leads to a reduction of the food intake, due to painful symptoms, nausea and vomiting caused by meals, and ultimately to severe malnutrition. Meal splitting is often transiently effective and patients require exogenous nutritional support, mostly parenteral. Systemic sclerosis is not an obstacle to initiation and long-term continuation of parenteral nutrition and central venous catheter implantation is not associated with an increased risk of cutaneous or infectious complications. However, continuation of long-term parenteral nutrition requires monitoring in an expert nutrition center in order to adapt nutritional volumes and intakes and to limit potentially fatal cardiac and hepatobiliary complications. In addition to nutrition, prokinetic treatments, whose side effects must be known, can be associated. Invasive procedures, whose risk-benefit ratio must be carefully assessed, can also be used to treat symptoms exclusively.