La pandysautonomie aiguë est une neuropathie autonome. Elle est rare et touche surtout des femmes jeunes. Nous rapportons un cas de pandysautonomie aiguë idiopathique associée à une achalasie de l’œsophage chez une malade âgée de 30 ans. Le tableau clinique associait une dysphagie inaugurale, puis des signes de paralysie du système nerveux parasympathique touchant l’ensemble du tractus digestif, la vessie et les pupilles. L’enregistrement électrocardiographique des 24 heures montrait également une atteinte du système nerveux sympathique. La manométrie œsophagienne révélait une achalasie de l’œsophage associée à la pandysautonomie. L’atteinte de la motricité digestive touchait initialement le tractus digestif supérieur et s’étendait rapidement à l’ensemble du tube digestif constituant un tableau occlusif, qui nécessitait la réalisation d’une iléostomie de décharge en urgence. L’évolution était favorable et les signes d’atteinte du système nerveux autonome régressaient lentement. Après 16 mois d’évolution, la dysphagie et la parésie digestive avaient régressé partiellement et la continuité digestive était rétablie. La survenue d’un syndrome pseudo-occlusif d’installation subaiguë associé à des signes d’atteinte du système nerveux autonome doit faire évoquer le diagnostic de pandysautonomie. Dans notre observation, l’association à une achalasie de l’œsophage symptomatique est inhabituelle.

Acute pandysautonomia is a rare acute autonomic neuropathy that mainly affects young women. We report a case of idiopathic acute pandysautonomia associated with an esophageal achalasia in a 30-year-old woman. The clinical features were inaugural dysphagia followed by signs of parasympathetic failure of the entire digestive tract, bladder and pupils. Twenty-four hours of electrocardiographic recording showed involvement of sympathetic adrenergic nerves. Esophageal achalasia was patent on esophageal manometry. Upper digestive tract motility was first involved and then extended to the entire digestive tract with intestinal obstruction, which required emergency ileostomy. Recovery of autonomic functions was slow. After 16 months, dysphagia and gut paresis improved and digestive continuity was restored. In case of subacute intestinal pseudo-obstruction associated with autonomic dysfunction, acute pandysautonomia should be suspected. In our report, the association with esophageal achalasia is uncommon.