Maladie de Rosai-Dorfman à localisation orbito-palpébrale de l’enfant : à propos d’une observation exceptionnelle - 04/02/24
Pediatric orbital Rosai-Dorfman disease: An unusual case
, C.A. Lame b, M.N. Ndiaye Sow a, A. Ndiaye b, F. Diédhiou a, M. Diakhaté a, E.L.H.S. Sarr c, S.M. Seck a, A.D. Faye d, N.N. Gueye a
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Résumé |
Introduction |
La maladie de Rosai-Dorfman (MRD) est une histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. Cette maladie bénigne, d’étiologie inconnue, est rare. Sa localisation orbitaire bilatérale est exceptionnelle.
Observation |
Les auteurs rapportent le cas d’un enfant âgé de 6ans qui a présenté des masses orbito-palpébrales bilatérales associées à des adénopathies cervicales chroniques. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique. Les bilans sérologiques et tuberculeux étaient négatifs. L’analyse histopathologique d’une biopsie ganglionnaire concluait à une maladie de Rosai-Dorfman. Il a bénéficié d’une exérèse chirurgicale des lésions orbitaires suivie d’une corticothérapie au long cours. L’évolution était favorable sans signe de récidive après un an de suivi.
Conclusion |
La maladie de Rosai-Dorfman est très rare dans sa forme orbitaire bilatérale. Le diagnostic anatomopathologique reste difficile. En Afrique, la présence de masses oculo-palpébrales chroniques associée ou non à des adénopathies cervicales, doit faire penser, après la tuberculose et les lymphomes, à une maladie de Rosai-Dorfman.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Rosai-Dorfman disease (RDD) is a sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. This rare condition is a benign disease of unknown etiology. Bilateral orbital localization of RDD is rare.
Observation |
The authors report the case of a 6-year-old child who presented with bilateral orbital-palpebral masses associated with chronic cervical lymphadenopathy. There were no laboratory signs of inflammation. Serological and tuberculosis screening tests were negative. Histopathological examination of a lymph node biopsy established a diagnosis of Rosai-Dorfman disease. The patient underwent surgical excision of the orbital lesions followed by long-term corticosteroid therapy. A favorable course was observed, with no sign of recurrence after one year of follow-up.
Conclusion |
Rosai-Dorfman disease is very rare in its bilateral orbital presentation. Histopathological diagnosis remains challenging. In Africa, the presence of chronic oculo-palpebral tumor associated with or without cervical lymphadenopathy must raise the suspicion of Rosai-Dorfman disease after ruling out tuberculosis and lymphoma.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Tumeur orbitaire, Maladie de Rosai-Dorfman, Histiocytose sinusale, Enfant
Keywords : Orbital tumor, Rosai-Dorfman disease, Sinus histiocytosis, Pediatric
Plan
| ☆ | Cet article est issu d’une communication affichée présentée lors du 128e Congrès de la Société française d’ophtalmologie en mai 2022. |
Vol 47 - N° 2
Article 104070- février 2024 Retour au numéro
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