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Autonomic nervous system involvement in autoimmune encephalitis and paraneoplastic neurological syndromes - 03/02/24

Doi : 10.1016/j.neurol.2023.12.001 
M. Villagrán-García a, b, A. Farina a, b, c, L. Campetella a, b, J. Arzalluz-Luque a, d, J. Honnorat a, b,
a French Reference Centre on Paraneoplastic Neurological Syndromes and Autoimmune Encephalitis, Hospices Civils de Lyon, hôpital neurologique, Bron, France 
b Inserm U1314, MeLiS-UCBL-CNRS UMR 5284, University Claude-Bernard Lyon 1, Lyon, France 
c Department of Neuroscience, Psychology, Pharmacology and Child Health, University of Florence, Florence, Italy 
d Department of Neurology, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, Spain 

Corresponding author.

Abstract

In autoimmune neurological diseases, the autonomic nervous system can be the primary target of autoimmunity (e.g. autoimmune autonomic ganglionopathy), or, more frequently, be damaged together with other areas of the nervous system (e.g. Guillain-Barré syndrome). Patients with autoimmune encephalitis and paraneoplastic neurological syndromes (PNS) often develop dysautonomia; however, the frequency and spectrum of autonomic signs and symptoms remain ill defined except for those scenarios in which dysautonomia is a core feature of the disease. Such is the case of Lambert-Eaton myasthenic syndrome, Morvan syndrome or anti-NMDAR encephalitis; in the latter, patients with dysautonomia have been reported to carry a more severe disease and to retain higher disability than those without autonomic dysfunction. Likewise, the presence of autonomic involvement indicates a higher risk of death due to neurological cause in patients with anti-Hu PNS. However, in anti-Hu and other PNS, as well as in the context of immune checkpoint inhibitors’ toxicities, the characterization of autonomic involvement is frequently overshadowed by the severity of other neurological symptoms and signs. When evaluated with tests specific for autonomic function, patients with autoimmune encephalitis or PNS usually show a more widespread autonomic involvement than clinically suggested, which may reflect a potential gap of care when it comes to diagnosing dysautonomia. This review aims to revise the autonomic involvement in patients with autoimmune encephalitis and PNS, using for that purpose an antibody-based approach. We also discuss and provide general recommendations for the evaluation and management of dysautonomia in these patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoimmune autonomic involvement, Paraneoplastic neurological syndrome, Autoimmune encephalitis, Dysautonomia, Autonomic dysfunction


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Vol 180 - N° 1-2

P. 107-116 - janvier 2024 Retour au numéro
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