La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare, dont la caractéristique principale est le développement d'un tissu fibro-inflammatoire de l'espace rétropéritonéal avec des infiltrats inflammatoires chroniques et une fibrose marquée, entourant l'aorte abdominale, ses principales branches et les artères iliaques. Il existe aussi des masses de tissus mous dans la paroi pelvienne, des aires rénales et/ou autour de l'uretère, ainsi que des lésions dans le bassin et la zone paravertébrale. La FRP se caractérise par des douleurs du flanc, du dos ou de l'abdomen. Pour l'atteinte rénale, on peut observer des insuffisances rénales aiguë et chronique à la suite d'une obstruction urétérale ou des atteintes interstitielles en relation avec les syndromes IgG4 (immunoglobulines G4). La FRP peut être idiopathique (FRPI) ou secondaire. En ce qui concerne l'atteinte idiopathique, il s'agit d'une maladie à médiation immunitaire qui peut se développer seule ou en association avec d'autres maladies auto-immunes et/ou des troubles fibro-inflammatoires. Rarement, la FRP est secondaire, avec de nombreuses étiologies : médicaments, infections, tumeurs malignes et radiothérapie. Le traitement peut être urologique avec, en particulier, la pose d'une endoprothèse urétérale (sonde double J) plus ou moins associée à un traitement par stéroïdes et immunosuppresseurs.