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Conduite à tenir face à un malade présentant une anomalie dentaire rare - 18/01/24

[28-017-E-10]  - Doi : 10.1016/S1877-7864(23)46462-2 
M. de La Dure-Molla a, b, c, , A.C. Acevedo e, f, B. Fournier a, b, d, M. Riou a, b, d, N. Dupré a, b, d, C. Guillouet a, b, C. Nobileau a, b, F. Dahmani a, b, A. Berdal a, b, d, M. de Chalendar g, M.-L. Boy-Lefèvre a, b
a Centre de référence des maladies rares orales et dentaires (O-Rares), Hôpital Rothschild, AP-HP, 5, rue Santerre, 75012 Paris, France 
b Faculté d'odontologie, Université Paris-Cité, 1, rue Maurice-Arnoux, 92120 Montrouge, France 
c Institut IMAGINE, Inserm UMR 1163, Bases moléculaires et physiopathologiques des ostéochondrodysplasies, 24, boulevard du Montparnasse, 75015 Paris, France 
d Centre de recherche des Cordeliers, Université Paris-Cité, Sorbonne-Université, UMRS 1138 Inserm, Physiopathologie orale moléculaire, 15, rue de l'École-de-Médecine, 75006 Paris, France 
e Oral Care Center for Inherited Diseases, University Hospital of Brasilia, Brasilia, Brazil 
f Laboratoire d'histologie orale, Faculté de santé, Université du Brésil 
g Filière de santé maladies rares des malformations de la tête, du cou et des dents (TeteCou), Hôpital Necker-Enfants malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Il existe de nombreuses anomalies dentaires touchant la couronne, la racine, la taille et le nombre de dents, le processus d'éruption ou encore les tissus de soutien des dents. Ces anomalies peuvent être acquises ou le reflet d'un processus malformatif durant l'odontogenèse. Les gènes impliqués dans ce processus sont communs au développement de la plupart des organes de notre corps. Ainsi, l'anomalie d'une dent peut être le signe d'appel de plus de 500 pathologies rares. Savoir les dépister et comment les annoncer relève d'une consultation particulière qui demande précision, empathie et psychologie. Lors de cette consultation, on réalise par exemple l'arbre généalogique, afin d'analyser la présence ou l'absence de cette anomalie dentaire chez les ascendants ou les descendants, ainsi que la présence d'autres symptômes pouvant nous orienter vers le diagnostic. Un temps d'échange extrêmement long doit s'établir, préférentiellement en dehors du fauteuil dentaire, pour une meilleure communication avec le patient, afin de lui apporter toutes les informations sur sa maladie et de répondre à ses questions ; l'objectif étant de permettre aux patients d'accepter leur pathologie et d'engager une démarche de reconstruction.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Maladies rares, Diagnostic, Amélogenèse imparfaite, Dentinogenèse imparfaite, Syndrome, Agénésie dentaire


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  • J.-Y. Sire

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