La maladie de Coats est une forme de télangiectasie rétinienne idiopathique avec exsudation intra- ou sous-rétinienne sans traction vitréorétinienne, survenant le plus souvent chez les garçons, lors de la première décennie. L'incidence est estimée à 0,09/100 000. Elle est considérée comme sporadique et non héréditaire. Aucune association raciale, ethnique ou géographique n'a été rapportée. Aucun facteur environnemental n'a été mis en évidence. Un diagnostic plus tardif serait dû à une atteinte plus lentement évolutive, pouvant rester longtemps asymptomatique. La maladie a longtemps été considérée comme unilatérale ou très asymétrique, mais l'avènement des nouvelles techniques d'imagerie a permis de mettre en évidence des lésions dans l'œil adelphe de certains patients, faisant pour certains remettre en cause le caractère unilatéral de cette maladie. En effet, certains auteurs ont mis en évidence des anomalies sur l'œil controlatéral de façon assez fréquente, jusqu'à 18 %, dans une série rétrospective de 350 yeux, en imagerie ultragrand champ, ou angiographie ultragrand champ, ou en OCT-A (optical coherence tomography angiography ou tomographie en cohérence optique-angiographie). Ces éléments pourraient remettre en question le concept de maladie unilatérale, avec une explication génétique possible, à savoir l'existence d'une double mutation (germinale et somatique) plutôt que la présence d'une mutation somatique seule. Il n'y a pas d'association connue de la maladie de Coats avec des atteintes systémiques. Le terme de maladie de Coats-like a été donné à certaines rétinopathies exsudatives. À l'inverse de la maladie de Coats, elles sont le plus souvent bilatérales et assez symétriques. Elles peuvent être associées à des pathologies systémiques comme le syndrome de Turner, le syndrome d'Alport, le syndrome de Senior-Loken, le syndrome de leucoencephalopathie, certaines rétinopathies pigmentaires.

Coats disease is a form of idiopathic retinal telangiectasia with intra- or subretinal exudation without vitreoretinal traction, occurring most often in boys during the first decade. The incidence is estimated at 0.09/100,000. It is considered sporadic and not hereditary. No racial, ethnic, or geographic associations have been reported. No environmental factors have been highlighted. A later diagnosis would be due to a more slowly progressive condition, which may remain asymptomatic for a long time. The disease has long been considered unilateral or very asymmetrical, but the advent of new imaging techniques has made it possible to highlight lesions in the adelphic eye of certain patients, calling into question for some the unilateral nature of this disease. Indeed, some authors have demonstrated abnormalities in the contralateral eye quite frequently, up to 18%, in a retrospective series of 350 eyes, in ultrawide field imaging, or ultrawide field angiography, or in OCT-A (optical coherence tomography angiography or optical coherence tomography-angiography). These elements could call into question the concept of unilateral disease, with a possible genetic explanation, namely the existence of a double mutation (germinal and somatic) rather than the presence of a single somatic mutation. There is no known association of Coats disease with systemic damage. The term Coats-like disease has been given to certain exudative retinopathies. Unlike Coats disease, they are most often bilateral and quite symmetrical. They can be associated with systemic pathologies such as Turner syndrome, Alport syndrome, Senior-Loken syndrome, leukoencephalopathy syndrome, and certain pigmentary retinopathies.