La maladie de Behçet est une forme rare de vascularite multisystémique d’étiologie inconnue. Cette pathologie peut intéresser les vaisseaux de type et de taille variable. Les atteintes thoraciques par la maladie de Behçet consistent principalement en thrombo-embolie de la veine cave supérieure et ou des autres veines médiastinales, l’anévrisme de l’aorte ou des artères pulmonaires, l’infarctus pulmonaire et les hémorragies alvéolaires, les pleurésies et rarement la présence d’adénopathies hilaires ou médiastinales ou l’atteinte cardiaque. Le but de notre travail est de rapporter les manifestations thoraciques de la maladie de Behçet à travers une étude rétrospective menu dans le service de maladie respiratoire de l’hôpital 20 Août 1953 portant sur 29 cas hospitalisés entre janvier 1997 et août 2023. Les deux tiers des cas étaient de sexe masculin (69 %) avec une moyenne d’âge de 33ans. Sept patients (24 %) étaient suivis pour maladie de Behçet auparavant. La symptomatologie respiratoire était dominée par des hémoptysies dans 15 cas (52 %), une dyspnée d’effort et une douleur thoracique dans 12 cas chacune (41 %), un syndrome cave supérieur était retrouvé dans 11 cas (38 %) et une toux sèche dans 6 cas (21 %). L’angioscanner thoracique a objectivé une thrombose de la veine cave supérieure chez 16 patients (55 %), des anévrysmes pulmonaires chez 9 patients (31 %) et un infarctus pulmonaire chez 4 patients (14 %). Les patients suivis pour thrombose de la veine cave ont bénéficié d’un traitement anticoagulant, de corticoïde et d’immunosuppresseur. L’association de corticoïdes, de colchicine et d’immunosuppresseur a été prescrite chez les patients porteurs d’anévrysme pulmonaire. La principale cause de mortalité était l’hémoptysie massive qui a emporté deux patients immédiatement après le diagnostic tandis que la majorité des malades était stable sous traitement. À travers cette étude, nous concluons la rareté et la gravité des manifestations thoraciques de la maladie de Behçet. Les moyens thérapeutiques sont limités et le pronostic est conditionné par les lésions thoraciques d’où l’intérêt d’une prise en charge rapide et adéquate.