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Epilessie generalizzate - 05/01/24

[17-044-N-10]  - Doi : 10.1016/S1634-7072(23)48697-7 
A. Crespel a, b , P. Genton c, P. Gélisse a, b
a Unité médicochirurgicale de l'épilepsie, Hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 
b Explorations neurologiques et épileptologie, Hôpital Gui-de-Chauliac, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 
c Service de neurologie, Centre hospitalier intercommunal Aix-Pertuis, 13616 Aix-en-Provence, France 

Riassunto

Le epilessie generalizzate (EG) sono caratterizzate dalla comparsa di crisi generalizzate (assenze, crisi tonicocloniche, miocloni, crisi mioclono-tonico-cloniche) e di punte-onde generalizzate sull'elettroencefalogramma nelle forme storicamente chiamate "epilessie generalizzate idiopatiche" (EGI). Data una presunta eziologia genetica comune, il concetto di epilessia idiopatica si è evoluto e, nel 2017, la Lega Internazionale contro l'Epilessia ha proposto di sostituire il termine “idiopatica” con il termine “genetica” (EG genetica [EGG]), mantenendo tuttavia il termine di EGI per un sottogruppo di quattro sindromi: l'epilessia-assenze dell'infanzia, l'epilessia-assenze dell'adolescente (giovanile), l'epilessia mioclonica giovanile e l'epilessia con sole crisi tonicocloniche generalizzate. Nelle encefalopatie epilettiche, storicamente chiamate “epilessie generalizzate sintomatiche/criptogenetiche”, le crisi generalizzate associate possono essere anche crisi cloniche, toniche, atoniche e mioclonoatoniche. Diverse sindromi di EGG sono ben definite (EGI e correlate) e sono caratterizzate da un tipo predominante di crisi e da un'età di esordio specifica. Anche se la prognosi è generalmente buona, l'epilessia con miocloni palpebrali o l'epilessia con assenze miocloniche e le encefalopatie epilettiche e dello sviluppo con crisi generalizzate sono associate a una prognosi peggiore. Il trattamento delle EGG si basa su un numero limitato di farmaci antiepilettici: esiste in effetti un rischio di aggravamento paradosso dell'epilessia da parte di alcuni farmaci antiepilettici più adatti al trattamento delle epilessie focali.

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Parole chiave : Crisi generalizzate tonicocloniche, Assenze, Miocloni, Epilessia-assenze, Epilessia mioclonica giovanile, Sindrome di Lennox-Gastaut, Malattia di Unverricht-Lundborg


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  • S. Dupont

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