Le malattie vascolari rare non infiammatorie delle arterie cervicali comprendono la displasia fibromuscolare, il diaframma carotideo e le patologie ereditarie del tessuto connettivo (sindrome di Ehlers-Danlos vascolare, sindrome di Marfan, sindrome di Loeys-Dietz, pseudoxantoma elastico). Grazie ai progressi nella diagnostica per immagini, queste malattie sono identificate in un numero crescente di pazienti. Esse si distinguono per le loro manifestazioni cliniche e radiologiche. Possono portare a un infarto cerebrale con diversi meccanismi (embolia, dissecazione). La displasia fibromuscolare e le patologie ereditarie del tessuto connettivo sono associate allo sviluppo di aneurismi cerebrali e a lesioni delle arterie extracervicali. È importante diagnosticare queste malattie per ottimizzare il trattamento delle lesioni neurologiche associate, per individuare le loro complicanze extraneurologiche e per realizzare una gestione multidisciplinarie (medicina vascolare, genetica).