Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (ou malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) sont des sarcomes très rares au niveau nasosinusien. Leur présentation clinique et radiologique aspécifique, ainsi que leur diagnostic histologique difficile en font une tumeur peu connue des praticiens. Nous décrivons le cas d’un MPNST du sinus maxillaire selon les recommandations CARE.

Une femme de 62 ans consultait pour tuméfaction de la joue et du palais dur droits évoluant depuis plusieurs mois. Le scanner et l’Imagerie par Résonnance Magnétique retrouvaient une masse tissulaire du sinus maxillaire droit avec ostéolyse des planchers orbitaire et maxillaire, du palais dur et des parois latérale et médiale du maxillaire. Une biopsie confirmait le diagnostic de MPNST de bas grade. Après exérèse totale et radiothérapie adjuvante 60Gy, le suivi à deux ans notait l’absence de récidive.

Les MPNST sont très rares au niveau rhinosinusien. Du fait d’un risque élevé de récidive, une exérèse chirurgicale large doit être proposée, éventuellement complétée par une radiothérapie lorsque la résection ne peut être complète du fait de la proximité avec des structures à risques.