La FS-AJI et la MSA sont censées être les pendants de la même maladie survenant à des âges différents, mais aucun consensus n’a encore été atteint sur une approche commune du diagnostic et de la prise en charge.

En mai 2022, l’EULAR et la PReS (Société européenne de rhumatologie pédiatrique) ont approuvé une proposition de groupe de travail (GT) conjoint visant à élaborer des recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la FS-AJI et de la MSA. Le GT comprenait deux coordonnateurs, un méthodologiste, trois boursiers, 25 experts médicaux et deux patients partenaires. Lors d’une première réunion en septembre 2022, le GT a décidé de couvrir quatre sujets principaux : similitude entre la FS-AJI et MSA, nouveaux biomarqueurs diagnostiques, cibles et stratégies thérapeutiques, et complications, y compris le syndrome d’activation macrophagique (SAM). Quatre revues systématiques ont été réalisées. Leurs résultats ont été présentés aux membres du GT lors d’une deuxième réunion en mars 2023, ce qui a permis d’établir des principes généraux (PG), des recommandations (R) ou des points pour l’agenda de recherche (AR).

Le GT a fondé ses recommandations sur trois PG (Tableau 1) : (1) la FS-JIA et la MSA constituent une seule et même maladie et devraient être désignées par un seul nom, la maladie de Still, (2) une approche de traitement ciblé et une prise de décision partagée devraient être mises en œuvre, avec pour objectif final d’atteindre une rémission sans médicament, (3) bien que plusieurs thérapies innovantes soient disponibles, le SAM devrait rester une préoccupation pour le médecin tout au long de l’évolution de la maladie. Quatorze recommandations spécifiques ont été émises (Tableau 1). Deux cibles thérapeutiques ont été définies : la maladie cliniquement inactive (MCI) et la rémission (définie comme MCI maintenue pendant≥6 mois). La stratégie thérapeutique optimale repose sur les glucocorticoïdes (GC) pour une durée maximale de 6 mois, avec un recours prioritaire aux inhibiteurs de l’IL-1 ou de l’IL-6, à initier le plus tôt possible après le diagnostic. Des complications potentiellement mortelles peuvent survenir à tout moment de l’évolution de la maladie : au diagnostic, sous thérapies ciblées et après obtention d’une MCI. Le traitement du SAM doit reposer sur des GC à forte dose, des anti-IL1, de la ciclosporine et des inhibiteurs de l’IFNγ. Une préoccupation particulière est apparue récemment avec des cas de maladie pulmonaire grave chez des patients pédiatriques (Tableau 1). L’ajout d’un immunosuppresseur dirigé contre les cellules T semble être l’option thérapeutique la plus appropriée. Enfin, les recommandations soulignent le rôle clé des centres experts, notamment européens RITA.

Voir le Tableau 1.

Il s’agit des premières recommandations pour le diagnostic et la prise en charge des enfants et des adultes atteints de la maladie de Still. Tous les PG et toutes les recommandations ont été approuvés par plus de 80 % des experts du GT avec un degré d’accord élevé (≥9).