La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare qui se caractérise par l’installation progressive d’une fibrose cutanée et viscérale. Des efforts considérables sont déployés pour étudier des biomarqueurs de sévérité de la maladie. La capillaroscopie péri-unguéale (CPU) est une méthode simple et non invasive qui permet l’observation directe de la microcirculation. Certaines études soutiennent que le degré des lésions de la microcirculation pourrait être associé à la sévérité de l’atteinte viscérale chez ces patients.

Analyser s’il existe une association entre la gravité des lésions microvasculaires, l’atteinte viscérale et l’activité globale de la maladie chez les patients atteints de SSc.

Une étude de cohorte rétrospective monocentrique a été réalisée sur des patients atteints de SSc (ACR/EULAR 2013) ayant fait une CPU dans les 6 premiers mois du diagnostic. Les données démographiques, l’atteinte viscérale et les résultats de la CPU ont été recueillis à partir du Registre portugais (Reuma.pt) et des dossiers médicaux. La CPU a été évaluée selon la classification standardisée par l’EULAR (Smith et al., 2020). Les lésions microvasculaires ont été classée en 4 stades (0=non sclérodermie, 1=précoce, 2=actif et 3=tardif). La sévérité de l’atteinte des organes a été évaluée selon l’échelle de gravité de la maladie (DSS) de Medsger. En tant que mesure globale de la gravité de la maladie, la somme du DSS de Medsger a été utilisée. Des corrélations de Pearson et une analyse de régression logistique ont été réalisées.

Un total de 86 patients (71 femmes : 82,6 %, âge moyen de 52,6±15,9 ans) atteints de SSc ont été inclus, dont 74 avaient une maladie cutanée limitée, 5 une maladie cutanée diffuse et 7 une SSc sine sclérodermie. Une corrélation modérée a été retrouvée entre la gravité des lésions microvasculaires et la mesure globale de la sévérité de la maladie (r=0,55, p<0,001) ainsi qu’entre la gravité des lésions microvasculaires et la sévérité de l’atteinte vasculaire périphérique (r=0,43, p<0,001) et de l’atteinte cutanée (r=0,339, p=0,001). Les zones avasculaires observées à la CPU semblent prédire la présence d’ulcères digitaux (OR 6,75, IC à 95 % 1,72–26,45, p=0,006), d’atteinte œsophagienne (OR 3,43, IC à 95 % 1,10–11,57, p=0,039), d’atteinte musculaire (OR 11,67, IC à 95 % 1,06–138,94, p=0,04) et de calcinose (OR 22,67, IC à 95 % 4,76–107,90, p<0,001). Les formes anormales des capillaires semblent prédire la présence d’ulcères digitaux (OR 3,48, IC à 95 % 1,12–10,82, p=0,025), d’atteinte musculaire (OR 29,82, IC à 95 % 9,14–97,32, p<0,001), d’atteinte cutanée sévère (OR 5,33, IC à 95 % 1,17–24,31, p=0,031) et de calcinose (OR 18,85, IC à 95 % 3,68–77,17, p<0,001).

Dans notre étude, la sévérité de la maladie dans la SSc est associée à la gravité des stades observés à la CPU. De plus, la sévérité de l’atteinte vasculaire périphérique et l’étendue de l’atteinte cutanée étaient associées à l’aggravation microvasculaire observés à la CPU. Les zones avasculaires et les formes anormales de la CPU semblent prédire la présence d’ulcères digitaux, d’atteinte musculaire et de calcinose.

Cette étude met en évidence l’importance de la CPU en tant qu’outil pronostique, montrant qu’un stade tardif semblent avoir un risque accru de maladie sévère.