S'abonner

The liver in sickle cell disease - 29/11/23

Doi : 10.1016/j.lpm.2023.104212 
Christophe Duvoux 1, , Lorraine Blaise 2, Jean-Jacques Matimbo 1, 2, 3, Francky Mubenga 4, Norbert Ngongang 1, Monika Hurtova 1, Alexis Laurent 5, Jérémy Augustin 6, Julien Calderaro 6, Edouard Reizine 7, Alain Luciani 7, Anoosha Habibi 8, 11, Dora Bachir 8, Geoffroy Vole 8, 11, Justine Gellen-Dautremer 9, Vincent Leroy 1, Eric Levesque 10, Pablo Bartolucci 8, 11
1 Department of Hepatology and Medical Liver Transplant Unit, Henri Mondor Hospital-APHP, University Paris Est Créteil, France 
2 Department of Hepatology and Liver Oncology, Avicenne Hospital-APHP, Bobigny, France 
3 Department of Hepatology and Gastroenterology, Clinique Universitaire Kinshasa, Democratic Republic of Congo 
4 Agence Régionale de Santé de Guyane, Cayenne, France 
5 Department of Digestive & HPB Surgery, Henri Mondor Hospital-APHP, University Paris Est Créteil, France 
6 Department of Pathology, Henri Mondor Hospital-APHP, University Paris Est Créteil, France 
7 Department of Radiology, Henri Mondor Hospital-APHP, University Paris Est Créteil, France 
8 UMGGR, Department of Internal Medicine, Sickle Cell National Referral Center, Henri Mondor-Hospital APHP, University Paris Est Créteil, France 
9 Department of Internal Medicine, La Miletrie University Hospital, Poitiers, France 
10 Department of Anesthesia and Surgical Intensive Care-liver ICU, Henri Mondor Hospital-APHP, University Paris Est Créteil, France 
11 IMRB, UPEC, INSERM, EFS, Team Pirenne. University Paris Est Créteil, France 

Corresponding author at: Service d'Hépatologie, Unité médicale de Transplantation hépatique, Hôpital Henri Mondor-APHP, 51 Avenue du Ml de Lattre de Tassigny, 94000 Créteil, France.Service d'HépatologieUnité médicale de Transplantation hépatiqueHôpital Henri Mondor-APHP, 51 Avenue du Ml de Lattre de TassignyCréteil94000France

Abstract

Liver involvement in SCD patients is frequent but often misdiagnosed or underestimated, except in case of advanced liver diseases. Because of so far poorly recognized forms of chronic SCD-related vascular injury that can silently evolved towards end stages or facilitate ACLF, any persisting liver function tests abnormalities should be carefully investigated, following the above proposed algorithm. Work up and management must be considered multidisciplinary in relationship with a Hepatologist. Early SCD hepatopathy should prompt revision of SCD management to prevent further liver injury and decompensation, discussing transfusion exchanges and hydro urea when not yet initiated, and control for any cofactor of liver injury. The role of HSCT in early SCD hepatopathies also deserves evaluation. In advanced SCD hepatopathies, liver transplantation, which has been rarely performed so far, is the only therapeutic option associated with improved survival. It should definitely be discussed- either electively in case of decompensation in SCD cirrhosis or jaundice/recurrent cholangitis in cholestatic diseases, with excellent outcome, - or emergently in case of ALF or ACLF with more mitigate results.

To improve knowledge and management of SCD liver diseases, creation of national and international registries, as well as longitudinal observational cohorts are encouraged.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Sickle cell disease, Liver, SCD hepatopathy, Cholangiopathy, Sinusoidal obstruction syndrome, Porto-sinusoidal disease, Liver transplantation, Auto-immune liver diseases, Stem cells transplantation

Abbreviations : ACLF, ALF, BET, HAV, HBV, HCST, HCV, HEV, FNH, GVHD, MRI, PBC, PSC, SCD, SOS, UDCA, VOC


Plan


© 2023  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 52 - N° 4

Article 104212- décembre 2023 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Prevention of neurovascular complications in children with Sickle Cell Disease in the real-world setting: What adult medicine physicians should know
  • Giulia Reggiani, Maria Paola Boaro, Raffaella Colombatti
| Article suivant Article suivant
  • Screening for cognitive impairment in adults with sickle cell disease: A systematic review and meta-analysis
  • Maryline Couette, Justine Roy, Damien Oudin Doglioni, Olena Bereznyakova, Christian Stapf, Gregory Jacquin, Valérie Fraïle, Philippe Desmarais, Sara-Maude Desforges, Lahoud Touma, Bénédicte Nauche, Pablo Bartolucci, Kevin H.M. Kuo, Stéphanie Forté

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.