La neuromyélite optique(NMO) de Devic est une maladie rare, inflammatoire, dysimmunitaire, récidivante et sévère. Elle touche préférentiellement le nerf optique et la moelle épinière. C’est une entité clinique qui reste méconnue par beaucoup de praticiens et qui est souvent confondue avec la sclérose en plaque. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie en consultation.

Il s’agit d’une femme âgée de 36 ans, sans antécédents particuliers dont la maladie s’est déclarée en 2008 par un tableau médullaire fait de paraparésies et de déficit sensitif, l’IRM médullaire retrouvait : myélite étendue de C1 à C7 et de T1 à T6, l’évolution était favorable sous corticoïdes, quatre mois plus tard, elle rechute sévèrement par un tableau fait d’une tétraplégie et des troubles sensitifs des quatre membres ce qui a imposé l’instauration de bolus de corticoïdes et de cyclophosphamide. Une restitution des fonctions motrices et sensitives ad integrum a été notée, la patiente a repris la marche après trois mois de traitement et fut mise sous cyclophosphamide et prednisone.

Jusqu’en 2012 ou la patiente fait une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit cotée à 3/10 avec des paraparésies sévères, ce qui a conduit à la recherche d’anticorps anti-AQP4. Revenus positifs, le diagnostic NMO de Devic a été retenu.

La patiente fut mise sous rituximab induisant une rémission de 5 ans, ce dernier a été arrêté suite à l’apparition d’une maladie inflammatoire chronique incontrôlée, et fut remplacé par le tocilizumab en 2017 à la dose de 8mg/kg à dose mensuelle jusqu’au jour d’aujourd’hui.

Depuis, la patiente est stable on ne note pas de troubles de la marche ni de troubles oculaires. IRM médullaire de contrôle fait en 2023 retrouvait un hypersignal séquellaire stable. Le bilan biologique de suivi était normal.

C’est en 1894 que la NMO de Devic a été décrite pour la première, mais elle est restée longtemps considérée comme une entité faisant partie des possibles formes cliniques de la sclérose en plaque, c’est la présence d’auto-anticorps dirigés contre l’aquaporine 4 qui est l’élément clé du diagnostic et qui la fait distinguée des autres NMO sur consensus des différents praticiens.

La récidive et la sévérité des poussées de la maladie ont poussé à la recherche d’autres thérapeutiques hormis les corticoïdes et les immunosuppresseurs comme le sartralizumab, eculizumab et le tocilizumab qui offrent une stabilité de la maladie avec moins d’effets secondaires comme ce fut le cas de notre patiente qui est en rémission sous tocilizumab depuis 6 ans.

Le diagnostic de NMO de Devic doit être évoqué devant toute association d’une baisse de l’acuité visuelle et d’une atteinte médullaire sans atteinte cérébrale, le traitement doit être précoce afin d’éviter des complications graves et irréversibles. Le tocilizumab représente une bonne option thérapeutique alternative aux traitements immunosuppresseurs.