Artérite temporale révélant une maladie à éosinophiles : étude rétrospective multicentrique européenne - 28/11/23
Groupe français d’étude des vascularites
Groupe européen sur la granulomatose à éosinophilique avec polyangéite
Résumé |
Introduction |
L’artérite temporale (AT), définie par un infiltrat inflammatoire des artères temporales se manifestent typiquement par des symptômes céphaliques. L’AT est avant tout la conséquence d’une artérite à cellules géantes. Plus rarement, dans moins de 5 % des cas, l’AT peut être la manifestation d’une autre vascularite ou maladie inflammatoire [1 , 2 , 3 ]. Parmi ces entités, une association à une éosinophilie sanguine et/ou tissulaire a été décrite. Nous avons souhaité mieux caractériser cette entité, en particulier sur le plan épidémiologique, les manifestations cliniques, le pronostic et la prise en charge.
Matériels et méthodes |
Nous avons conduit une étude rétrospective, descriptive, multicentrique, européenne. Un formulaire de recueil standardisé a été envoyé au Groupe français d’étude des vascularites et au groupe européen sur la granulomatose à éosinophilique avec polyangéite (GEPA). Les critères d’inclusion étaient les suivants : (1) artérite temporale confirmée soit histologiquement soit retenue sur l’association de manifestations cliniques typiques avec signes inflammatoires à l’imagerie et l’absence de diagnostic différentiel, (2) éosinophilie sanguine avant traitement supérieure à 1000/mm3.
Résultats |
Vingt-huit patients ont été inclus répondant aux critères d’inclusions. On retrouvait 11 patients avec un diagnostic retenu de GEPA, 8 patients avec un diagnostic retenu de syndrome hyperéosinophilique (SHE) devant d’autres atteintes d’organe à éosinophiles, et enfin 9 patients sans diagnostic précis désigné AT éosinophilique (ATEo). L’âge médian [EIQ] était de 74 ans [71 ; 76] pour les sujets avec ATEo, 64 ans [60 ; 74] pour les GEPA, et 53 ans [43 ; 57] pour les SHE, avec une prédominance masculine pour les groupes GEPA et SHE. La durée médiane de suivi était de 2,4 ans [0,6 ; 5,4].
Sur le plan clinique, on notait des signes généraux dans 75 % des cas, et des manifestations céphaliques typiques dans 71 %. Les patients avec GEPA avaient des signes pulmonaires, ORL et articulaires dans plus de 70 % chacun et une mononeuropathie multiple dans 55 %. Les patients ayant un SHE avaient comme principales atteintes une atteinte cardiaque dans 50 % et vasculaire dans 60 %. Les patients avec ATEo n’avaient pas de signes systémiques autres que les atteintes liées à l’atteinte temporale et des signes ostéoarticulaires associés dans 56 %.
Il n’y avait pas de différence entre les groupes pour les valeurs de protéine C-réactive et d’éosinophiles sanguins. La CRP médiane [EIQ] était de 60mg/L [26 ; 120] pour les ATEo, 90mg/L [45 ; 107] pour les GEPA et 29mg/L [16 ; 81] pour les SHE. Le taux médian d’éosinophilies [EIQ] était de 1500/mm3 [1250 ; 1990] pour les ATEo, 3500/mm3 [2255 ; 6285] pour les GEPA et 1950/mm3 [625 ; 6115] pour les SHE.
Sur le plan histologique, 17 biopsies étaient en faveur d’une AT sur les 22 biopsies d’artère temporale réalisées. Chez les patients avec un diagnostic retenu d’ATEo et une BAT disponible (n=9), on notait la présence de cellules géantes (50 %), d’un infiltrat mononucléé (67 %), d’une hyperplasie de l’intima (75 %), et de signes de fibrose (25 %), et l’absence d’une infiltration éosinophilique. Comme attendu, les patients avec GEPA (n=7) avaient la présence d’une nécrose fibrinoïde (50 %), l’atteinte uniquement d’une vascularite d’une artère adventitielle de petit calibre (50 %), une infiltration éosinophilique (80 %), mais aussi la présence de cellules géantes (60 %). Chez les patients avec un SHE (n=6), il existait une infiltration mononuclée (50 %), une infiltration éosinophilique (50 %), et la présence de cellules géantes dans 17 % des cas.
La plupart des patients étaient traités par corticothérapie entre 0,7mg/kg et 1mg/kg avec l’obtention d’une rémission dans 75 % des cas, sans différence entre les groupes. Quarante pour cent des patients recevait aussi un immunosuppresseur. L’évolution des éosinophiles étaient parallèle à la clinique pour tous les patients ayant une GEPA ou un SHE, et pour 67 % des patients ayant une ATEo. On n’observait pas de rechutes chez les patients avec GEPA (0 %) comparativement à 22 % pour les ATEo et 25 % pour les SHE.
Conclusion |
Cette étude, en se focalisant sur l’artérite temporale dans un contexte d’hyperéosinophilie sanguine, suggère que les 3 principales entités sont la GEPA, le SHE et une atteinte artérielle temporale prédominante. Les caractéristiques et le pronostic semblent différer de l’artérite à cellules géantes.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 44 - N° S2
P. A349-A350 - décembre 2023 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?