Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est l’une des complications graves de la maladie de Still tant chez l’enfant que chez l’adulte. Dans l’état actuel des connaissances, sa pathogénie implique l’activation d’acteurs de l’immunité à la fois innée et acquise, notamment les monocytes, les cellules NK et certaines populations lymphocytaires CD8 positives. L’interleukine 18 (IL-18) et l’interféron γ (IFN-γ) semblent jouer un rôle central. La détection d’un SAM doit être une préoccupation constante au cours de la maladie de Still. Les signes d’alerte sont l’apparition d’une cytopénie d’une ou plusieurs lignées sanguines, l’augmentation progressive des enzymes hépatiques, des LDH, des triglycérides et de la ferritine sérique, la chute du fibrinogène et l’activation des voies de coagulation. Le diagnostic de SAM peut être facilité par l’utilisation de scores spécifiques du SAM (H ou M scores) ou des critères de classification. Le traitement du SAM varie selon sa sévérité et peut comprendre les glucocorticoïdes par voie intraveineuse à forte dose, les immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse, les inhibiteurs de la voie de l’IL-1 tel que l’anakinra, la ciclosporine, voire des inhibiteurs de la voie de l’IFN-γ. L’utilisation de l’étoposide (VP-16) est réservée aux formes les plus graves.

Macrophage activation syndrome (MAS) is one of the serious complications of Still's disease in both children and adults. According to current knowledge, its pathogenesis involves the activation of both innate and acquired immune players, notably monocytes, NK cells and specific CD8-positive lymphocyte populations. Interleukin 18 (IL-18) and interferon γ (IFN-γ) appear to play a central role. The detection of MAS should be a constant concern in Still's disease. Warning signs include the occurrence of cytopenia of one or more cell lines, a progressive increase in liver enzymes, LDH, triglycerides and serum ferritin, a fall in fibrinogen and activation of coagulation pathways. Diagnosis of MAS can be facilitated by the use of specific MAS scores (H or M scores) or classification criteria. MAS treatment varies according to its severity, and may include high-dose intravenous glucocorticoids, intravenous polyvalent immunoglobulins, inhibitors of the IL-1 pathway such as anakinra, ciclosporin, or even inhibitors of the IFN-γ pathway. Etoposide (VP-16) is reserved for the most severe forms.