Les pneumopathies interstitielles diffuses sont fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et sont associées à une morbi-mortalité importante. Dans cette revue, nous proposons de synthétiser les principaux facteurs de risque de survenue de l’atteinte interstitielle pulmonaire, ses modes de présentations cliniques, et radiologiques, et ses modalités évolutives, hétérogènes au cours de la sclérodermie. Nous synthétisons les principales données de la littérature concernant les thérapeutiques actuellement proposées, immunosuppressives/immunomodulatrices et anti-fibrosantes. Enfin, les perspectives thérapeutiques pour l’avenir sont présentées.

Interstitial lung diseases are common during the course of systemic sclerosis and associated with significant morbidity and mortality. In this review, we propose to synthetize the risk factors for interstitial lung involvement development, its principal clinical and radiological features, and the evolutionary trajectories, which are highly heterogeneous. We synthesize the main data regarding the currently proposed therapies, immunosuppressive/immunomodulatory and anti-fibrotic. Finally, the therapeutic perspectives for the future are presented.