Les myopathies inflammatoires (MI) sont des pathologies. auto-immunes rares. L’incidence de ces pathologies a été mieux précisée (8,22/million/an). Ces pathologies ont en commun une inflammation du muscle squelettique mais sont hétérogènes en termes de présentation clinique, d’auto-anticorps, de physiopathologie et de pronostic. La scléromyosite est une entité émergeant dans la classification des MI qui se distingue sur la base de caractéristiques cliniques sérologiques et histopathologiques. Sa reconnaissance est cruciale pour la surveillance et l’adaptation de la corticothérapie. Des avancées importantes ont été faites dans la caractérisation sérologique des MI. En particulier, des premières recommandations pour l’utilisation des anticorps « classiques » ont été publiées, des nouveaux anticorps antisynthétases ont été identifiés et des nouveaux auto-anticorps aident à préciser le risque de cancer associé aux dermatomyosites. L’étude de la biopsie du muscle des patients a permis de mettre en lumière de nouveaux acteurs physiopathologiques, en particulier, le lymphocyte B (au cours du syndrome des antisynthétases), les auto-anticorps, l’IFN-1 et la mitochondrie (au cours de la dermatomyosite). Au plan thérapeutique, une spécialité d’immunoglobulines intraveineuses a obtenu une AMM pour les dermatomyosites (une première dans les MI), les données de l’essai Recital placent le rituximab avant le cyclophosphamide dans le traitement des pneumopathies associées aux MI et les premières données de tolérance et d’efficacité des CD19 CAR-T cells dans les syndromes des antisynthétases réfractaires sont très encourageantes.

Inflammatory myopathies (IM) are rare autoimmune pathologies whose incidence has been refined (8.22/million/year). These pathologies share an inflammation of the skeletal muscle but they are heterogeneous in terms of clinical presentation, autoantibodies, pathophysiology and prognosis. Scleromyositis is an emerging entity within MI spectrum, that can be delineated based on clinical, serological and histopathological characteristics. Its recognition is crucial for patient monitoring and adapting corticosteroid therapy. Significant advances have been made in the serological characterization of MI. In particular, the first recommendations for the use of “classical” autoantibodies have been published, new antisynthetases have been identified and new autoantibodies help to clarify the risk of cancer associated with dermatomyositis. In-depth studies of the muscle of IM patients highlighted new physiopathological actors, in particular, the B lymphocyte (in antisynthetase syndrome), autoantibodies, IFN-1 and the mitochondria (in dermatomyositis). A speciality of intravenous immunoglobulins has obtained marketing authorization for dermatomyositis (first drug to be approved for IM), data from the Recital trial placed rituximab before cyclophosphamide in the treatment of interstitial lung disease associated with MIs and the first data regarding tolerance and efficacy of CD19 CAR-T cells in refractory antisynthetase syndromes are very encouraging.