KIR3DL2 est le seul transcrit de la famille des KIRs exprimé de façon récurrente dans le syndrome de Sézary et le mycosis fongoïde, et son expression est corrélée au stade cutané et sanguin - 18/11/23
GFELC
Résumé |
Introduction |
Le pronostic des lymphomes T cutanés épidermotropes (LTE), mycosis fongoïde (MF) et syndrome de Sézary (SS) dépend du stade EORTC/ISCL. KIR3DL2 est exprimé de façon récurrente dans le SS et les MF tumoraux. D’autres récepteurs de la famille KIR ont été décrits dans le SS. Cependant, leur fréquence d’expression et leur valeur pronostique restent mal connues.
Matériel et méthodes |
Dans cette étude multicentrique prospective, les patients consécutifs avec MF en patches/plaques (T1 ou T2), MF érythrodermiques (T4), pré-SS (B1), SS (B2) et dermatoses inflammatoires (DI) ont été inclus entre 2008 et 2011 et les données évolutives recueillies jusqu’en 2018. Les prélèvements analysés consistaient en une biopsie cutanée pour les groupes « plaques » (MF T1/T2 et DI en plaques), et une biopsie cutanée+un prélèvement de sang pour le groupe « érythrodermie » (MF T4, pré-SS et SS [MF T4/SS] ; DI érythrodermiques). L’expression des transcrits KIR (KIR2DL1, L2, L3, L4 ; 3DL1, L2, L3, 2DS1, S2, S4, 3DS1) et pseudogène (3DP1) a été étudiée par RT-PCR quantitative (ratios KIR/CD3d) dans tous les échantillons et corrélée, pour les patients avec LTE, avec des données d’évolution agressive: transformation cytologique, tumeurs (T3), érythrodermie (T4) ou décès pour les MF T1/T2, progression ganglionnaire ou viscérale ou décès pour les MF T4/SS.
Résultats |
Au total, 376 patients de 11 centres ont été inclus : 272 avec « plaques » [167 MF T1/T2 (113 H, 64 ans) et 105 DI (72 H, âge médian 71 ans)] et 104 « érythrodermies » [46 MF T4/SS (32 H, 67 ans) et 57 DI (39 H, 72 ans)]. Les données évolutives ont été obtenues pour 78/167 (46,7 %) MF T1/T2 et 24/46 (52,2 %) MF T4/SS.
KIR3DL2 était plus fréquemment exprimé dans les LTE que les DI. Deux autres KIRs étaient également plus fréquents dans les LTE : KIR2DS2 dans les MFT1/T2 (7,2 % vs 0 %, p=0,004) et KIR2DL3 dans le sang des MF T4/SS (29,8 % vs 12,5 %, p=0,048).
Cependant, quantitativement, seul KIR3DL2 avait un niveau d’expression médian plus élevé dans les LTE que dans les DI, et au sein des LTE, significativement plus important dans les MF T4/SS que les MF T1/T2 (p=0,006).
Après un suivi médian de 72 mois (IQR : 16–100), 12/78 (15,4 %) des MF T1/T2 et 15/24 (62,5 %) des MF T4/SS ont eu une évolution agressive, avec une tendance non significative d’expression plus importante de KIR3DL2 (peau et sang) par rapport aux formes indolentes.
Discussion |
L’expression des KIRs peut être évaluée par RT-PCR quantitative, en l’absence d’anticorps spécifique de chacun de ces récepteurs aux fortes homologies structurelles. KIR3DL2 est particulier dans l’oncogenèse des lymphomes T. Exprimé dans d’autres types de lymphomes, il est le seul de sa famille à être exprimé de façon récurrente dans les LTE.
Conclusion |
Parmi les KIRs, seul KIR3DL2 est exprimé de façon récurrente dans les LTE à l’échelle transcriptionnelle, avec une corrélation significative à la sévérité cutanée et sanguine du lymphome.
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Vol 3 - N° 8S1
P. A37-A38 - décembre 2023 Retour au numéro
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