Polychondrite atrophiante associée à une maladie de Crohn - 18/11/23
Résumé |
Introduction |
La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivité rare caractérisée par une inflammation récidivante des tissus cartilagineux, en particulier ceux des oreilles, du nez et du larynx. La PCA est souvent associée à une maladie systémique, principalement une connectivité, une vascularite ou un rhumatisme inflammatoire. La coexistence d’une PCA et d’une maladie de Crohn (MC) est rare. Nous rapportons ici l’observation d’une patiente qui a développé une PCA concomitante a une poussée de MC.
Observations |
Il s’agissait d’une patiente de 50 ans suivie pour une MC depuis 5 ans traitée par corticothérapie générale. Au décours d’une poussée de sa MC, elle avait présenté un épisode d’inflammation douloureuse de l’oreille gauche. La patiente rapportait 2 épisodes similaires survenus au cours des 2 dernières années au niveau de l’oreille droite, considérés comme des otites externes et traités par antibiothérapie. Elle rapportait également la notion d’une inflammation du nez datant de 8 mois, d’évolution spontanément favorable. L’examen montrait une tuméfaction de l’oreille gauche, chaude, rouge, douloureuse et respectant le lobule. Elle présentait également une rougeur oculaire bilatérale. Le bilan immunologique et infectieux était négatif. L’examen ophtalmologique a révélé une épisclérite bilatérale. La biopsie auriculaire montrait un infiltrat inflammatoire non spécifique à la jonction derme-cartilage. Le diagnostic de PCA était ainsi retenu selon les critères diagnostiques de Michet. Devant la coexistence d’une poussée de MC ne répondant pas à la corticothérapie seule, et d’une poussée de PCA, un traitement par azathioprine a été instauré, entraînant un contrôle des symptômes après 6 semaines.
Discussion |
Bien que rare, l’association entre PCA et maladies inflammatoires chroniques de l’intestin a été rapportée dans la littérature. Dans la majorité des cas, il s’agissait d’une rectocolite hémorragique. Cette association serait expliquée par une base physiopathologique inflammatoire commune. En effet, bien que la pathogénie de la PCA reste incertaine, l’hypothèse d’une origine auto-immune est soutenue par sa fréquente association avec d’autres maladies auto-immunes, ainsi que de l’efficacité des traitements corticoïdes et immunosuppresseurs. Dans notre observation, la survenue parallèle de l’atteinte chondrale et d’une poussée digestive conforte cette hypothèse. De plus, les manifestations dermatologiques de la PCA (aphtose, dermatoses neutrophiliques, érythème noueux…) sont similaires aux lésions non spécifiques de la MC. Le diagnostic de la PCA, généralement porté avec retard, est principalement clinique. La chondrite du pavillon de l’oreille est quasi pathognomonique. Le diagnostic de PCA doit donc être systématiquement évoqué en cas de survenue d’une atteinte chondrale au cours d’une MICI.
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Vol 3 - N° 8S1
P. A295 - décembre 2023 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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