La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. L’atteinte muqueuse est rare. L’objectif de notre étude était d’étudier les caractéristiques des patients ayant une atteinte muqueuse au cours de la pemphigoïde bulleuse.

Étude rétrospective pendant période de 10 ans (2013–2023) colligeant tous les cas de PB hospitalisés au sein de notre service de dermatologie. Le diagnostic a été retenu sur des critères cliniques et immunologiques.

L’étude a inclus 50 patients âgés d’âge moyen 80 ans [64 – 92ans]. Le sex-ratio M/F était de 0,59. Une atteinte muqueuse était présente chez 5 patients (10 %) et elle a précédé l’éruption bulleuse dans un seul cas. L’atteinte de la muqueuse buccale, était la plus fréquente (n = 3) avec une atteinte des faces internes des lèvres (n = 1), la gencive (n = 1) et le palais (n = 2). L’atteinte génitale était présente chez 2 patients (4 %) et les atteintes conjonctivales et nasales dans 1 cas chacune (2 %). L’atteinte cutanée était à type d’érosions post bulleuses multiples parfois entourées par une collerette épidermique (n = 43), associée à des bulles tendues (n = 7). L’histopathologie montrait un décollement épidermique (n = 5) associé parfois à des bulles sous épidermiques avec un infiltrat inflammatoire (n = 5). Une immunofluorescence directe a été réalisée chez tous les patients, montrant dans tous les cas un dépôt linéaire d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique. Les patients ayant une atteinte muqueuse ont été traités par des bains de bouche contenant des corticostéroïdes ou des solutions antiseptiques et des dermocorticoïdes pour l’atteinte cutanée (30 à 40mg/j) dans 4 cas et dans un cas par une corticothérapie générale (0,5mg/kg/j) avec une bonne évolution clinique dans tous les cas. Les patients sans atteinte muqueuse (n = 45) ont été traités par dermocorticoïdes très forts (n = 10), corticothérapie générale à forte dose (1mg/kg/j) (n = 11) et corticothérapie générale à 0,5mg/kg/j (n = 35) avec une bonne évolution dans tous les cas.

Les résultats de notre étude rejoignent ceux de la littérature concernant la rareté de l’atteinte muqueuse au cours de la PB avec une prévalence variant entre 10 et 20 % selon les séries. L’atteinte muqueuse est rarement inaugurale et elle touche essentiellement la muqueuse buccale. Elle est généralement minime, représentée surtout par des érosions post-bulleuses. Certains auteurs la considèrent comme un marqueur de mauvais pronostic ce qui n’est pas le cas dans notre série dans laquelle la sévérité de la maladie était estimée par le pourcentage des patients ayant nécessité le recours à un traitement systémique pour assurer une bonne évolution.

L’atteinte muqueuse au cours de la pemphigoïde bulleuse est une manifestation clinique à ne pas négliger. Quoique son absence fasse partie des critères cliniques de Vaillant et al pour le diagnostic positif d’une pemphigoïde bulleuse (PB), elle ne doit pas être considérée comme une présentation clinique atypique.