La dermatomyosite juvénile (DMJ) est la plus fréquente des myopathies inflammatoires de l’enfant. Dans sa forme typique, elle se manifeste par une atteinte musculaire bilatérale et symétrique à prédominance proximale et des lésions cutanées proches de celles retrouvées de la dermatomyosite de l’adulte (papules de Gottron, érythème héliotrope des paupières, dermatose lichénoïde des faces d’extension des membres, signe de la manucure). Nous rapportons un cas pédiatrique d’atteinte ichtyosiforme très atypique au cours d’une DMJ.

Une patiente âgée de 7 ans, atopique, se plaignait de douleurs puis de faiblesse musculaire 1 an avant la consultation en dermatologie. Dans un second temps s’installait une symptomatologie cutanée tout à fait différente de sa dermatite atopique ancienne et connue : il s’agissait de placards ichtyosiformes discrètement infiltrés de l’abdomen et de la racine des 4 membres, associés à une pigmentation des paupières et un aspect infiltré et kératosique des sertissures unguéales des doigts. Les CPK étaient à 3270 UI/L et l’électromyogramme montrait un aspect myogène. Des anticorps anti-Mi2 étaient présents. La biopsie musculaire était caractéristique d’une DMJ aiguë ischémique agressive. La biopsie cutanée rapportait une hyperplasie épidermique sans dermite d’interface, une incontinence pigmentaire, un infiltrat inflammatoire et des dépôts calciques dermiques sans anomalies des fibres élastiques. Après un traitement associant corticothérapie générale et baricitinib, les signes spécifiques cutanés et musculaires de la DMJ régressaient complètement, mais plusieurs calcinoses en plaques apparaissaient sur les zones ichtyosiformes qui persistaient a minima.

Un aspect « ichtyosiforme » est très rarement décrit dans la dermatomyosite (DM) : le peu de cas publiés concernent dans la majorité des cas des dermatomyosites paranéoplasiques de l’adulte, sachant qu’un cancer évolutif est aussi une cause classique d’ichtyose acquise. La dermatomyosite de l’enfant n’est presque jamais paranéoplasique et des dépôts calciques étaient présents sur la biopsie des lésions cutanées initiales. Nous pouvons donc supposer que cet aspect « ichtyosiforme » était en fait une présentation trompeuse de calcinose cutanée précoce que le traitement immunosuppresseur n’a pas empêché d’évoluer vers une expression clinique plus typique.

En conclusion, l’aspect icthyosiforme apparaît dans ce cas comme appartenant potentiellement au large spectre des manifestations cutanées des dermatomyosites, et doit alerter sur le risque de calcinose cutanée satellite. Cette dernière peut être très précoce dans l’évolution de la maladie et incite à intensifier le traitement immunosuppresseur sans consensus sur le choix des molécules.