Le syndrome des excoriations centro-faciales de l’enfant a été décrit en 2017 chez trois enfants de 11 mois à 4 ans sous le nom de « Mid-face toddler excoriation syndrome » (MiTES). Ces enfants présentaient des excoriations et des ulcérations auto-infligées par un grattage itératif de la région centro-faciale. La mutation génétique à l’origine du MiTES est localisée sur le gène PRDM12 dans la majorité des cas rapportés. Nous rapportons une nouvelle observation de MiTES chez un nourrisson de sexe féminin.

Il s’agit d’une petite fille de 15 mois, née à terme, issue d’un mariage non consanguin, qui présentait depuis l’âge de 3 mois des ulcérations centro-faciales à évolution atrophique. On notait deux ulcérations surmontées de croûtes noirâtres, des érosions à fond érythémateux et des cicatrices atrophiques dépigmentées de la région centro-faciale. Durant son hospitalisation, nous avons constaté que les lésions étaient provoquées par un grattage itératif à l’éveil et durant le sommeil. L’examen neurologique et pédopsychiatrique était sans anomalies. Il existait une anémie microcytaire normochrome et une thrombocytose. Le bilan hépatique et rénal et l’acide urique étaient sans anomalies. L’examen histologique montrait un infiltrat inflammatoire non spécifique. L’électroencéphalogramme, l’échographie abdominale et l’imagerie par résonance magnétique n’ont pas objectivé d’anomalies. Nous avons retenu le diagnostic de MiTES devant la topographie centro-faciale des lésions, le caractère auto-infligé et l’absence d’arguments en faveur d’une autre cause. Nous avons préconisé une cicatrisation dirigée, la limitation du grattage durant le sommeil par un bandage des mains et une thérapie cognitivo-comportementale. Après un mois et demi de traitement, nous avons noté une bonne évolution avec une cicatrisation presque complète des lésions.

Le MiTES est un syndrome pédiatrique rare. À notre connaissance, 13 cas seulement ont été rapportés. Il s’agit d’un diagnostic d’élimination. Avant de retenir ce diagnostic, il faut éliminer particulièrement les sévices, une origine infectieuse, une pathomimie, un syndrome de Lesch-Nyhan et les excoriations névrotiques. Dans notre cas, tout ceci a été écarté. Dans la plupart des observations rapportées, les troubles se manifestent à partir de l’âge de 6 mois. Dans notre cas, le début était plus précoce à l’âge de 3 mois. Sur le plan génétique, la mutation est localisée dans la majorité des cas sur le gène PRDM12 et est à transmission autosomique récessive. Le même gène est incriminé dans l’insensibilité congénitale à la douleur. Certains auteurs considèrent le MiTES comme une forme extrêmement localisée de l’insensibilité congénitale à la douleur.