Les malformations lymphatiques kystiques (MLK) sont des malformations congénitales bénignes rares, composées de dilatations kystiques anormales. Les signes cliniques, ainsi que le pronostic, varient en fonction de la localisation et de l’étendue des lésions. Leur localisation préférentielle est cervicale ; l’atteinte du membre inférieur est exceptionnelle. Nous rapportons un cas.

Un nourrisson de sexe féminin de 26 mois consultait pour une MLK congénitale compliquée de plusieurs épisodes de surinfection. On trouvait de multiples masses sous-cutanées de la fesse et du membre inférieur droit, s’étendant jusqu’au pied, fermes et élastiques, recouvertes d’une peau saine. La palpation de l’abdomen montrait une masse sous-cutanée du flanc droit, molle et recouverte d’une peau saine. Échographie des parties molles : aspect d’une MLK infiltrant la quasi-totalité du membre inférieur droit avec extension intra-abdominale. IRM abdominale : volumineuse MLK infiltrant la totalité du membre inférieur et l’hémiabdomen droits à extension profonde intra- et rétropéritonéale abdominopelvienne. Échographie doppler artérioveineux : sans anomalies. Notre malade a été mise sous sirolimus par voie orale, associé à une contention élastique du membre inférieur. Des séances de sclérothérapie ont également été proposées.

Les MLK sont des tumeurs bénignes dysembryonnaires rares avec une incidence d’un cas sur 16 000 naissances. La localisation cervicale représente 75 % des cas, la localisation abdominale 5 % et l’atteinte des membres inférieurs est exceptionnelle. Leur évolution est marquée par des poussées inflammatoires pouvant se surinfecter. Parmi les options thérapeutiques, la sclérothérapie est la technique de première intention ; la chirurgie donne de bons résultats, mais l’ablation complète des MLK est presque toujours impossible, d’où le risque de récidive. Pour le traitement médical, le seul ayant fait la preuve de son efficacité est le sirolimus (rapamycine), un inhibiteur de mTOR qui inhibe la lymphangiogénèse ; il s’agit d’un traitement de fond suspensif, efficace sur les symptômes permettant une amélioration partielle du volume. Les techniques de physiothérapie (compression et drainages lymphatiques) peuvent être proposées et poursuivies au cas par cas. Notre patiente a été traitée par sirolimus per os et contention élastique, mais nous n’avons pas assez de recul pour juger de son évolution. Pour la composante intra-abdominale, l’exérèse chirurgicale est le traitement de première intention en cas de formes symptomatiques ; elle doit être la plus complète possible et la plus conservatrice possible pour les organes. Pour notre cas, il s’agit d’une forme asymptomatique l’abstention thérapeutique est donc de mise. Les MLK sont rares et ont de nombreuses complications possibles au cours de leur évolution avec une prise en charge qui peut être difficile et qui doit être adaptée au cas par cas.