Le phénomène des nævus éruptifs est caractérisé par la survenue rapide de nombreux nævus localisés ou diffus. Nous rapportons le cas d’une enfant développant des nævus éruptifs agminés quelques années après une histiocytose langerhansienne traitée par vémurafénib.

Une enfant de 9 ans consultait suite à l’apparition en quelques mois de multiples macules pigmentées millimétriques groupées en placards au niveau des plis inguinaux et du dos. La patiente présentait comme principal antécédent une histiocytose langerhansienne cutanéo-osseuse à l’âge de 2 ans avec des localisations inguinales, dorsales et céphaliques traitée successivement par vinblastine, cladribine puis vémurafénib devant la présence d’une mutation BRAF V600E. Le traitement était arrêté depuis six ans et la patiente toujours considérée en rémission. Les lésions næviques se localisaient aux sites des anciennes lésions d’histiocytose. L’analyse histopathologique montrait la présence de cellules næviques s’agençant le long de la jonction dermoépidermique, sans atypies. CD1a et CD68 n’étaient pas exprimés, ce qui était en faveur d’une absence de récidive de l’histiocytose. Il n’y avait pas de mutation BRAF en immunohistochimie.

Le phénomène des nævus éruptifs se voit principalement au cours des dermatoses bulleuses et de certains états d’immunodépression. Il peut également être induit par certains médicaments dont le vémurafénib. Ces nævus sont bénins et ne nécessitent aucun traitement. Neuf cas de nævus éruptifs survenus au décours d’une histiocytose langerhansienne ont été rapportés. Ils présentent la particularité de se développer au site des anciennes lésions d’histiocytose, particulièrement au niveau des plis inguinaux. Plusieurs théories physiopathologiques ont été proposées. Il pourrait s’agir d’une tolérance immunitaire induite par la présence, dans les lésions d’histiocytose, de nombreux lymphocytes T régulateurs amenant à une immunotolérance et au relargage par les cellules de Langerhans de cytokines pro-inflammatoires stimulant la nævogènese. Intuitivement, on pourrait penser que, puisque deux tiers des histiocytoses langerhansiennes présentent une mutation BRAF V600E, le développement de nævus soit lui aussi promu par cette mutation au sein de ces lésions næviques. Cependant, dans notre cas, comme dans plusieurs autres cas de la littérature, les nævus agminés ne présentaient pas cette mutation. Les nævus éruptifs peuvent également survenir après un traitement par thérapie ciblée comme le vémurafénib. Cependant, l’atteinte élective au niveau des anciens sites atteints par l’histiocytose ne plaide, tout au plus, que pour un rôle éventuellement potentialisateur de ce traitement. Des nævus éruptifs agminés peuvent donc apparaître au niveau d’anciens sites d’histiocytose langerhansienne notamment les plis inguinaux. Ce phénomène peut se produire plusieurs années après la rémission et ne doit pas faire suspecter une récidive.