Les hémangiomes congénitaux de type RICH sont des tumeurs vasculaires bénignes d’évolution régressive après la naissance. Nous rapportons un cas d’hémangiome congénital de type RICH d’évolution favorable associé à une anomalie homolatérale de développement veineux.

Un enfant de sexe masculin était vu à la naissance pour une lésion tumorale d’allure vasculaire du genou droit évoquant un hémangiome congénital de type RICH. Un début de régression était constaté dès l’âge de 3 mois. À l’âge de 5 ans, le RICH avait complètement involué en laissant des séquelles à type de lipoatrophie et télangiectasies. L’enfant était revu à l’âge de 13 ans pour des dilatations veineuses en regard de la zone du RICH s’étendant sur le membre homolatéral. Un écho-doppler était réalisé montrant une ectasie avec incontinence de la grande veine saphène droite dans sa portion crurale jusqu’au tiers inférieur de la cuisse alimentant un réseau veineux sous-cutanée de télangiectasies et de petites varices.

Les hémangiomes infantiles sont actuellement classés en RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangiomas), PITCH (Partially Involuting Congenital Hemangiomas) et NICH (Non-Involuting Congenital Hemangiomas) selon leur niveau de régression post-natale. Si les complications immédiates des RICH sont bien connues (thrombocytopénie, hémorragies, etc.), l’évolution à long terme des hémangiomes congénitaux est peu connue. Des séquelles à type de veines dysplasiques, lipoatrophie, douleur et dysesthésies sur le lieu de régression du RICH sont rapportées, mais aucun cas d’association à une anomalie de développement du réseau veineux n’a jusqu’alors été rapporté. Il est maintenant admis que les différents types d’hémangiomes congénitaux font partie d’un même spectre et qu’ils sont dus à des mutations activatrices de GNAQ ou GNA11 en mosaïque. Ces mutations entraînent une activation de la voie MAKP et sont impliquées dans le développement de malformations capillaires et d’ectasies veineuses. Bien que les hémangiomes congénitaux soient classés dans le spectre des tumeurs vasculaires, l’association à des anomalies de développement veineux plaide pour l’intrication de mécanismes prolifératif et malformatif à l’origine de ces lésions. Notre observation suggère que les hémangiomes congénitaux de type RICH peuvent être des processus prolifératifs et malformatifs et qu’un suivi prolongé des enfants est nécessaire afin de dépister d’éventuelles anomalies de développement veineux associées.