Un cancer est associé au diagnostic de dermatomyosite (DM) dans 10 à 25 % des cas et est pour les myopathies inflammatoires idiopathiques la principale cause de mortalité. Il existe cependant peu de données sur les facteurs pronostiques de la dermatomyosite associée au cancer, en particulier l’impact des traitements immunosuppresseurs. De plus, le caractère paranéoplasique suggère une évolution conjointe avec celle du cancer, qui a également été peu évaluée dans la DM. L’objectif de cette étude est d’évaluer la possible évolution parallèle du cancer et de la dermatomyosite, ainsi que d’identifier les facteurs associés à la mortalité et à rémission de la DM.

Il s’agit d’une étude de cohorte multicentrique rétrospective. Des analyses de survie multivariées ont été réalisées pour évaluer les facteurs prédictifs de mortalité et de rémission de la DM.

Au total, 73 patients atteints de DM associée à un cancer ont été inclus. Le cancer était diagnostiqué de manière concomitante à la DM chez 42 patients (57,5 %), antérieurement chez 15 (20,5 %) et postérieurement chez 16 (21,9 %). La rémission du cancer a été obtenue chez 45 patients (61,6 %). Parmi ces patients, 29 (64,4 %) ont également obtenu une rémission de la DM. Pour les 28 patients (38,4 %) sans rémission du cancer, une rémission complète de la DM a été obtenue pour 6 d’entre eux (21,4 %). La rémission de la DM, obtenue chez 35 patients (47,9 %), était suivie d’une rechute chez 15 d’entre eux (42,9 %). Cette rechute était associée chez 10 patients (66,6 %) à une évolutivité du cancer. Parmi les 38 patients (52,1 %) sans rémission de la DM, 9 (12,3 %) sont décédés précocement dans les 6 mois suivant le diagnostic et 29 (39,7 %) ont présenté une amélioration partielle sans disparition complète de l’ensemble des signes cliniques. Chez ces 29 patients, une aggravation secondaire de la DM est survenue pour 15 d’entre eux (51,7 %) et était accompagnée pour 11 (73,3 %) d’une évolutivité du cancer. Les facteurs associés à la mortalité en analyse de survie étaient le stade métastatique du cancer (HR=3,54, IC à 95 % [1,54–8,13]) et l’âge au diagnostic (HR=1.04, IC à 95 % [1,01–1,08]). Le diagnostic du cancer a posteriori de celui de la DM était un facteur protecteur (HR=0,11, IC à 95 % [0,01–0,81]). Concernant la rémission de la DM, en analyse de survie aucune variable clinique ou biologique présente au diagnostic n’était associée au pronostic.

Cette étude est la première à évaluer les facteurs associés à la rémission et à la survie globale chez les patients atteints de DM associée à un cancer. Nos résultats suggèrent une évolution parallèle des deux pathologies, que ce soit au moment du diagnostic ou lors des rechutes ou de la progression de celles-ci. Des analyses de survie complémentaires prenant en compte des variables dépendantes du temps sont en cours pour étudier d’une part l’impact de la rémission du cancer, de rémission de la DM, ainsi que des traitements immunosuppresseurs utilisés sur la mortalité, d’autre part l’impact de la rémission du cancer et des traitements immunosuppresseurs sur la rémission de la DM.

Cette étude suggère une association entre l’évolution de la DM et du cancer, tant en termes de survie que de rémission de la DM. Des analyses complémentaires permettront de préciser cette relation, et d’évaluer l’impact des traitements immunosuppresseurs utilisés.