La maladie de Kawasaki (MK) est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant de moins de 5ans. Elle constitue une urgence diagnostique et thérapeutique. Sa gravité est liée à l’atteinte coronarienne qui survient chez 3–5 % des patients traités. Le défi de cette maladie est de deux types : (1) sa reconnaissance rapide, (2) la réduction de l’incidence des anévrismes coronariens (AC). Nous reprenons dans cette revue la prise en charge thérapeutique de cette maladie et notamment l’adjonction dans le cas de MK sévère d’un traitement adjuvant par corticothérapie qui semble réduire l’incidence des AC notamment dans les populations asiatiques. D’autres traitements (anti-TNF, anti-IL-1, ciclosporine) peuvent également apporter un bénéfice, mais les données sont à ce jour limitées et ne permettent pas leur indication en 1^re intention mais seulement en cas de MK réfractaires après une ou deux doses d’IgIV.

Kawasaki disease (KD) is the most common vasculitis in children under 5 years of age. It is a diagnostic and therapeutic emergency. Its severity is related to its coronary involvement, which occurs in 3–5 % of patients treated. The challenge of this disease is twofold: (1) its rapid recognition, (2) the reduction of the incidence of coronary aneurysm (CA). In this review, we discuss the therapeutic management of this disease and in particular the addition of adjuvant corticosteroid therapy in severe KD, which seems to reduce the incidence of CA, particularly in Asian populations. Other treatments (anti-TNF, anti-IL-1, ciclosporin) may also be of benefit, but the data are scarce and do not allow their indication as first-line treatment but only in cases of refractory MK after one or two doses of IVIG.