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Physiopathologie des syndromes myélodysplasiques - 10/11/23

Pathophysiology of myelodysplastic syndromes

Doi : 10.1016/j.bulcan.2023.02.026 
Michaela Fontenay , Ismael Boussaid, Nicolas Chapuis
 Assistance publique–Hôpitaux de Paris, université Paris Cité, hôpital Cochin, laboratoire d’hématologie, Inserm, Institut Cochin, Paris, France 

Michaela Fontenay, Université Paris Cité, CNRS, Inserm, Institut Cochin, Laboratoire d’Hématologie Assistance, publique–Hôpitaux de Paris Centre, Hôpital Cochin, Paris, FranceAssistance publique–Hôpitaux de Paris, université Paris Cité, hôpital Cochin, laboratoire d’hématologie, Inserm, Institut CochinParisFrance

Résumé

Au cours du vieillissement, l’apparition de mutations à faible fréquence dans les cellules hématopoïétiques ou hématopoïèse clonale de signification indéterminée favorise l’émergence d’une hémopathie, syndrome myélodysplasique ou leucémie aiguë, d’une maladie cardiovasculaire et d’autres pathologies. Le contexte inflammatoire aigu ou chronique lié à l’âge influence l’évolution clonale et la réponse immunitaire. Inversement les cellules hématopoïétiques mutées créent un environnement inflammatoire dans la moelle osseuse propice à leur expansion. Ces mécanismes physiopathologiques varient selon les mutations et génèrent des phénotypes hétérogènes. L’identification des facteurs affectant la sélection clonale est nécessaire pour améliorer les traitements.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

During aging, the onset of mutations at low frequency in hematopoietic cells or clonal hematopoiesis of indeterminate significance favors the evolution towards hemopathies such as myelodysplastic syndromes or acute leukemias, but also cardiovascular diseases and other pathologies. Acute or chronic inflammation related to age influences the clonal evolution and the immune response. Conversely, mutated hematopoietic cells create an inflammatory bone marrow environment facilitating their expansion. Various pathophysiological mechanisms depending on the type of mutation produce the diversity of phenotypes. Identifying factors affecting clonal selection is mandatory to improve patient care.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndromes myélodysplasiques, Érythropoïèse, Mutations, Épissage, Traduction

Abbreviations : SMD, CSH, CSP, LAM, CMP, MEP, GMP

Keywords : Myelodysplastic syndrome, Erythropoiesis, Mutation, Splicing, Translation


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Vol 110 - N° 11

P. 1097-1105 - novembre 2023 Retour au numéro
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