Les kystes et fistules du dos du nez sont des malformations congénitales rares caractérisées par une croissance progressive du kyste, la possibilité d'une extension endocrânienne et un risque de surinfection pour les fistules. Il faut idéalement procéder à l'exérèse chirurgicale avant le premier épisode infectieux afin de limiter les atteintes cutanées et les complications endocrâniennes. Il est donc indispensable d'établir au plus tôt, dès la découverte d'une fistule ou d'un kyste, s'il s'agit d'une fistule ou d'un kyste exclusivement nasal, ou s'il existe un trajet endocrânien. De sa topographie par rapport à la base du crâne et la dure-mère ainsi que de l'existence d'un trajet fistulaire dépend le choix de la ou des voies d'abord, le geste pouvant être exclusivement effectué par l'oto-rhino-laryngologiste ou faire appel à une prise en charge en double équipe avec les neurochirurgiens. L'exérèse doit s'attacher à être complète pour limiter le risque de récidive à distance.