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Mitral annular disjunction and Pickelhaube sign in children with mitral valve prolapse: A prospective cohort study - 28/10/23

Doi : 10.1016/j.acvd.2023.08.004 
Guy Vaksmann a, , Ivan Bouzguenda a, Marie-Paule Guillaume a, Pauline Gras a, Valentina Silvestri b, Adélaïde Richard a
a Hôpital privé de La Louvière, 69, rue de La Louvière, 59000 Lille, France 
b Service d’imagerie, groupe hospitalier Seclin-Carvin, 59113 Seclin, France 

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Highlights

Prevalence and consequences of MAD in children are unreported.
MAD is common in children with MVP.
Pickelhaube sign is a marker of MAD in children with MVP.
Pickelhaube sign is significantly related to VAs in children with MVP.
Myxomatous mitral valve is significantly related to VAs in children with MVP.
Myocardial fibrosis seen on CMR imaging in children with Pickelhaube sign and VAs.

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Abstract

Background

Mitral annular disjunction (MAD) and the Pickelhaube sign are identified as risk factors for malignant ventricular arrhythmias (VAs) and sudden cardiac death in adults with mitral valve prolapse (MVP); their prevalence and consequences in children have never been studied.

Objectives

To determine the proportion of MAD in children with MVP, and its potential link with VAs.

Methods

A cohort of 49 consecutive children (mean age 12.8±3.0 years; 33 females) with MVP and comprehensive clinical arrhythmia (24-hour monitoring) and Doppler echocardiographic characterization, including pulsed-wave tissue Doppler (PWTD) of the lateral mitral annulus, was identified. The relationship between clinical and echocardiographic data and presence of VAs was studied.

Results

MAD was common (n=25; 51%). Only five patients had significant VAs (Lown grade>2) characterized by polymorphic premature ventricular contractions or couplets. MAD was not associated with VAs on 24-hour Holter monitoring, but an association was found between VAs and spiked high-velocity midsystolic signal>16cm/s on PWTD (Pickelhaube sign) (P=0.004), myxomatous mitral valve (P=0.004) and left ventricular dilatation (P=0.01). T-wave inversion in inferolateral leads on electrocardiogram was more frequent in patients with versus without the Pickelhaube sign (P=0.03). No difference was found between patients with or without MAD regarding sex, history of palpitation, severity of mitral regurgitation, aortic root diameter and incidence of connective tissue disorders. Myocardial fibrosis was detected in two of three patients who underwent a complementary cardiac magnetic resonance examination.

Conclusions

MAD is common in children with MVP; its presence was not associated with significant VAs on 24-hour Holter monitoring, but the Pickelhaube sign and presence of myxomatous mitral valve may help to detect patients prone to significant VAs. Myocardial fibrosis can be detected by cardiac magnetic resonance in children with significant VAs.

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Keywords : Mitral valve prolapse, Mitral annular disjunction, Children, Pickelhaube sign, Myocardial fibrosis

Abbreviations : CMR, LGE, MAD, MVP, PWTD, VA, VPC


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Vol 116 - N° 11

P. 514-522 - novembre 2023 Retour au numéro
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