Introduction L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare affectant la microcirculation pulmonaire.

État des connaissances La prédominance féminine est une donnée habituelle dans l’HTAP. Le dépistage échocardiographique de l’HTAP nécessite une confirmation par un cathétérisme cardiaque droit. Le traitement conventionnel inclut une anticoagulation, des diurétiques et une oxygénothérapie. Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les inhibiteurs des phosphodiestérases et les analogues de la prostacycline améliorent les symptômes, la tolérance à l’exercice et l’hémodynamique. Chez les patients les plus sévères, la prostacycline intraveineuse demeure le traitement de référence. Malgré ces avancées thérapeutiques, la mortalité des patientes enceintes souffrant d’HTAP reste très élevée. La grossesse est donc contre-indiquée et une contraception doit être prescrite aux patientes en âge de procréer. Une interruption thérapeutique de grossesse doit être discutée, particulièrement en cas de dégradation clinique. Si cette option n’est pas retenue, l’introduction précoce de prostacycline intraveineuse doit être envisagée.

Perspectives et conclusion L’amélioration du pronostic de l’HTAP est à l’origine d’une augmentation du nombre de patientes en âge de procréer. Une prise en charge multidisciplinaire spécialisée permettra peut-être d’améliorer le pronostic.

Introduction Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare condition characterized by sustained elevation in pulmonary arterial resistance leading to right heart failure.

Background PAH afflicts predominantly women. Echocardiography is the initial investigation of choice for non-invasive detection of PAH but right-heart catheterization is necessary to confirm the diagnosis. Conventional treatment includes non- specific drugs (warfarin, diuretics, oxygen). The endothelin-1 receptor antagonist bosentan, the phosphodiesterase-5 inhibitor sildenafil, and prostanoids have been shown to improve symptoms, exercise capacity and haemodynamics. Intravenous prostacyclin is the first-line treatment for the most severely affected patients. Despite the most modern treatment the overall mortality rate of pregnant women with severe PAH remains high. Therefore, pregnancy is contraindicated in women with PAH and an effective method of contraception is recommended in women of childbearing age. Therapeutic abortion should be offered, particularly when early deterioration occurs. If this option is not accepted, intravenous prostacyclin should be considered promptly.

Viewpoints and conclusion Recent advances in the management of PAH have markedly improved prognosis and have resulted in more women of childbearing age considering pregnancy. A multidisciplinary approach should give new insights into cardiopulmonary, obstetric and anaesthetic management during pregnancy, delivery and the post-partum period.