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Ostéochondrome solitaire et maladie des ostéochondromes multiples - 29/09/23

[14-743]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(23)44878-4 
P. Bonnevialle a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J. Sales De Gauzy b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, M. Faruch-Bilfeld c : Professeur des Universités, praticien hospitalier, A. Gomez-Mascard d : Professeur des Universités, praticien hospitalier, L. Courtot a : Chef de clinique, assistant hospitalo-universitaire
a Département d'orthopédie-traumatologie, CHU Purpan, place du Docteur-Baylac 31052 Toulouse cedex, France 
b Service d'orthopédie pédiatrique, Hôpital des enfants, place du Docteur-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9, France 
c Service de radiologie centrale, CHU Purpan, place du Docteur-Baylac, 31052 Toulouse cedex 9, France 
d Service d'anatomopathologie, Oncopôle 1, avenue Irène-Joliot-Curie, 31059 Toulouse cedex 9, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'ostéochondrome est une tumeur bénigne à double contingent osseux et cartilagineux répliquant la structure et l'évolutivité d'une physe pendant la croissance. Dans sa forme solitaire, l'ostéochondrome rassemble une sémiologie clinique et radiologique caricaturale permettant de poser un diagnostic de certitude dès l'imagerie : cette tumeur de surface est gênante par son volume ou responsable de compression vasculonerveuse ou tendineuse ; recouverte d'une coiffe cartilagineuse, elle apparaît en continuité avec la corticale et l'os spongieux métaphysaire. L'exérèse est proposée pour les formes de grande taille, nettement symptomatiques ou compressives, en particulier localisées au fémur proximal, à la scapula et au bassin, sites potentiels d'une très rare transformation sarcomateuse. La résection est indiquée en fin de croissance selon un geste planifié en raison des risques iatrogènes sur les éléments vasculonerveux de proximité. Dans sa forme plus rare multifocale, l'ostéochondrome entre dans le cadre d'une maladie héréditaire autosomique dominante à pénétrance variable ; elle est secondaire à des mutations du gène exostosine 1 et exostosine 2 respectivement portés par les chromosome 8 et 11. Ces mutations entraînent un défaut de synthèse du sulfate d'héparane, responsable d'une dérégulation de la prolifération et de la maturation des chondrocytes de la physe. Cette maladie se caractérise par une grande hétérogénéité clinique liée au nombre, au volume et à la dissémination des unités tumorales. Les localisations les plus fréquentes avec un retentissement sur la croissance sont le poignet, le genou et la cheville. Les gestes opératoires complexes et itératifs ont pour but de prévenir les déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel et social. Le risque de dégénérescence chondrosarcomateuse chez l'adulte est certain, en particulier pour les sites rhizoméliques. Les formes uniques ou multiples des ostéochondromes intéressent à la fois le chirurgien orthopédiste pédiatre et adulte. Les progrès dans la compréhension de la tumorogenèse devraient permettre d'initier une thérapie génique.

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Mots-clés : Exostose solitaire, Ostéochondrome, Maladie exostosante, Chondrosarcome


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