La démence sémantique est un syndrome d'atrophie focale apparaissant vers 60 ans, lié à la dégénérescence bilatérale mais asymétrique des lobes temporaux antérieurs. Le tableau débute le plus souvent par une perte du sens des mots, responsable d'un trouble de compréhension lexicale. La progression se fait vers l'apparition d'une perte progressive des concepts que le patient n'utilise pas régulièrement et l'apparition de troubles comportementaux sous forme d'un égocentrisme comportemental. Le décès survient en moyenne 8 ans après le diagnostic. Les lésions sous-jacentes sont de type tardopathie (inclusions TDP-43), de type C dans la grande majorité des cas. La prise en charge passe essentiellement par la remédiation cognitive. La démence sémantique est à la fois classée dans le groupe des dégénérescences lobaires frontotemporales et dans celui de aphasies primaires progressives (aphasie fluente puis aphasie progressive primaire variant sémantique [vs-APP] depuis 2011). Elle est considérée comme secondaire à un trouble de la mémoire sémantique et fait toujours l'objet de débats nosographiques qui ne sont pas exempts de considérations théoriques sous-jacentes.