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Idiopathic hypersomnia and Kleine–Levin syndrome - 23/09/23

Doi : 10.1016/j.neurol.2023.08.010 
I. Arnulf a, b, c, , P. Dodet b, c, S. Leu-Semenescu b, c, J.B. Maranci a, b, c
a Sorbonne Université, Paris, France 
b Centre de Référence des narcolepsies et hypersomnies rares, Service des pathologies du sommeil, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP Sorbonne Université, Paris, France 
c Institut du Cerveau (ICM), Paris Brain Institute, Paris, France 

Corresponding author at: Service des pathologies du sommeil, hôpital Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France.Service des pathologies du sommeil, hôpital Pitié-Salpêtrière83, boulevard de l’HôpitalParis75013France

Abstract

Idiopathic hypersomnia (IH) and Kleine–Levin syndrome (KLS) are rare disorders of central hypersomnolence of unknown cause, affecting young people. However, increased sleep time and excessive daytime sleepiness (EDS) occur daily for years in IH, whereas they occur as relapsing/remitting episodes associated with cognitive and behavioural disturbances in KLS. Idiopathic hypersomnia is characterized by EDS, prolonged, unrefreshing sleep at night and during naps, and frequent morning sleep inertia, but rare sleep attacks, no cataplexy and sleep onset in REM periods as in narcolepsy. The diagnosis requires: (i) ruling out common causes of hypersomnolence, including mostly sleep apnea, insufficient sleep syndrome, psychiatric hypersomnia and narcolepsy; and (ii) obtaining objective EDS measures (mean latency at the multiple sleep latency test8min) or increased sleep time (sleep time>11h during a 18–24h bed rest). Treatment is similar to narcolepsy (except for preventive naps), including adapted work schedules, and off label use (after agreement from reference/competence centres) of modafinil, sodium oxybate, pitolisant, methylphenidate and solriamfetol. The diagnosis of KLS requires: (i) a reliable history of distinct episodes of one to several weeks; (ii) episodes contain severe hypersomnia (sleep>15h/d) associated with cognitive impairment (mental confusion and slowness, amnesia), derealisation, major apathy or disinhibited behaviour (hypersexuality, megaphagia, rudeness); and (iii) return to baseline sleep, cognition, behaviour and mood after episodes. EEG may contain slow rhythms during episodes, and rules out epilepsy. Functional brain imaging indicates hypoactivity of posterior associative cortex and hippocampus during symptomatic and asymptomatic periods. KLS attenuates with time when starting during teenage, including less frequent and less severe episodes. Adequate sleep habits, avoidance of alcohol and infections, as well as lithium and sometimes valproate (off label, after agreement from reference centres) help reducing the frequency and severity of episodes, and IV methylprednisolone helps reducing long (>30d) episode duration.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Hypersomnia, Kleine–Levin syndrome, Derealisation, Sleep drunkenness, Excessive daytime sleepiness


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Vol 179 - N° 7

P. 741-754 - octobre 2023 Retour au numéro
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  • L. Barateau, F. Pizza, S. Chenini, L. Peter-Derex, Y. Dauvilliers
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  • A.-L. Dubessy, I. Arnulf

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