Le prion est une protéine membranaire ubiquitaire chez les mammifères, synthétisée principalement dans le système nerveux central. Les maladies à prion sont le résultat de l'accumulation de prions ayant acquis une résistance à la dégradation protéique physiologique et une capacité infectante. Les maladies à prion humaines comprennent la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, les encéphalopathies spongiformes transmissibles familiales et deux formes juvéniles transmissibles d'encéphalopathies à prion : la forme iatrogène après traitement par hormone de croissance extractive humaine et le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob par transmission alimentaire de l'encéphalopathie spongiforme bovine. La connaissance de la biologie du prion qui les sous-tend a conduit à la mise en place de mesures de prévention qui constituent désormais une garantie raisonnable de protection vis-à-vis de ces formes juvéniles.

Prion is an ubiquitous membrane protein in mammals, which is mainly synthetized in central nervous system. Prion diseases are the result of an accumulation of prions having acquired a resistance to the physiological degradation and an infectious capacity. Human prion diseases are very rare diseases including sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (the most frequent form manifesting as a presenile dementia), familial transmissible spongiform encephalopathies and two juvenile transmissible forms: iatrogenic Creutzfeldt-Jakob secondary to treatment with human extractive growth hormone and variant Creutzfeldt-Jakob disease resulting from bovine spongiform encephalopathy food transmission. Knowledge of the underlying prion biology has led to preventive measures which offer today a reasonable guarantee against the juvenile forms.