Le « TNF-receptor associated periodic syndrome » (TRAPS) est une maladie héréditaire rare qui se caractérise par des accès répétés de fièvre associée à des douleurs abdominales et/ou une inflammation synoviale et cutanée localisée. Il appartient au groupe des fièvres récurrentes héréditaires, tout comme la fièvre méditerranéenne familiale, le syndrome d'hyperimmuno-globulinémie D et le syndrome de Muckle Wells. Il est dû à différentes mutations dominantes situées dans le gène du premier récepteur du TNF-α. La plupart des mutations observées semblent responsables d'un défaut de clivage au niveau du domaine extracellulaire du récepteur et une diminution d'excrétion de sa forme soluble. Il en découle une exacerbation des effets du TNF responsable du tableau clinique. Sur le plan thérapeutique, les anti-inflammatoires stéroïdiens peuvent être utiles pour traiter les poussées inflammatoires de la maladie. Des nouvelles molécules comme les inhibiteurs du TNF-α sont à l'étude comme traitement de fond ou comme traitement des accès de la maladie. Ils semblent prometteurs pour prévenir l'amylose secondaire et améliorer la qualité de vie des patients.

Hereditary periodic fever syndromes are defined as recurrent attacks of generalized inflammation for which no infectious or auto-immune cause can be identified. Minimal clinical variations, a unique biochemical-specific abnormality and the mode of genetic inheritance distinguish the four main diseases: familial Mediterranean fever, hyper-immunoglobulinemia D, TNF-receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) and Muckle Wells syndrome. It presents with prolonged attacks of fever and severe localized inflammation. TRAPS is caused by dominantly inherited mutations in the gene encoding the first TNF receptor, which result in decreased serum levels of soluble TNF-receptor leading to inflammation due to unopposed TNF-α action. Corticosteroid treatment is not completely effective in most TRAPS patients. Preliminary experiences with recombinant TNF-receptor analogues in the treatment appear be promising.